Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Pustulose aseptique des plis et érythroblastopénie auto-immune - 13/05/11

Doi : 10.1016/j.annder.2010.11.015 
M. Saint-Jean a, V. Gagey-Caron a, F. Jossic b, S. Barbarot a, , M. Hamidou c, J.-F. Stalder a
a Service de dermatologie, CHU Hôtel-Dieu, 1, place A.-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 
b Service d’anatomo-pathologie, CHU Hôtel-Dieu, 1, place A.-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 
c Service de médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, 1, place A.-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 6
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

La pustulose aseptique des plis est une affection rattachée aux dermatoses neutrophiliques. Elle se caractérise par des pustules des plis d’apparition brutale, l’existence d’une maladie auto-immune associée et l’efficacité de la corticothérapie générale. Nous rapportons un nouveau cas de pustulose aseptique des plis associée à une érythroblastopénie auto-immune, association qui n’a été décrite qu’une seule fois dans la littérature à notre connaissance.

Observation

Une femme de 24 ans consultait pour une dermatose évoluant depuis plusieurs mois. Il existait une atteinte croûteuse des plis inguinaux et du cuir chevelu avec des bordures pustuleuses, ainsi que des lésions eczématiformes du tronc. S’y associait une anémie macrocytaire arégénérative en lien avec une érythroblastopénie médullaire. En l’absence d’autre cause prouvée, cette érythroblastopénie était rapportée à une cause auto-immune. Le prélèvement bactériologique d’une pustule intacte était stérile. Il existait des anticorps anti-nucléaires circulants à spécificité anti-SSA. La biopsie cutanée montrait des pustules intraépidermiques et un infiltrat inflammatoire du derme. L’immunofluorescence directe était négative. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale.

Discussion

Trente-six cas de pustulose aseptique des plis ont été rapportés dans la littérature. Cette affection touche presque exclusivement des femmes jeunes atteintes d’une maladie auto-immune (lupus érythémateux disséminé dans la plupart des cas). Elle se caractérise cliniquement par des pustules aseptiques des grands et petits plis, du cuir chevelu et de la région périnéale, associées à des lésions eczématiformes à distance. Des critères diagnostiques ont été récemment proposés. Le traitement repose sur la corticothérapie générale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Amicrobial pustulosis of the skin folds represents a new entity within the spectrum of neutrophilic dermatoses. This disease is characterized by acute onset of pustular lesions in the skin folds, association with an autoimmune disorder, and improvement under systemic corticosteroids.

Observation

A 24-year-old woman had been presenting pustular dermatosis for several months involving the inguinal folds and the scalp. The pustules coalesced to form oozing and crusting plaques. Eczematous lesions were located on the trunk. She also presented macrocytic anemia related to autoimmune erythroblastopenia. Bacteriological culture was negative. Antinuclear antibodies were found with anti-SSA specificity. Histopathological examination of a skin biopsy specimen showed pustules in the epidermis together with an inflammatory dermal infiltrate. Cutaneous direct immunofluorescence testing was negative. The patient responded to systemic corticosteroids.

Discussion

Thirty-six cases of amicrobial pustulosis of the skin folds have been reported in the literature. All but two previously reported patients were females with an autoimmune disorder (chiefly systemic lupus erythematosus). The clinical picture is characterized by aseptic pustular lesions of the major and minor skin folds of the scalp and the anogenital area associated with eczematous lesions. Diagnostic criteria have recently been proposed. This disease responds to systemic corticosteroids. We report a new case of amicrobial pustulosis of the skin folds associated with autoimmune erythroblastopenia, which to the best of our knowledge has been described only once in the literature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pustulose aseptique des plis, Érythroblastopénie auto-immune

Keywords : Amicrobial pustulosis of the skin folds, Autoimmune erythroblastopenia


Plan


© 2010  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 138 - N° 5

P. 399-404 - mai 2011 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Sarcome d’Ewing cutané primitif : difficultés diagnostiques et thérapeutiques
  • M. Delaplace, P. Mélard, A. Perrinaud, C. Goré, B. Vergier, L. Machet
| Article suivant Article suivant
  • Histiocytose multicentrique paranéoplasique
  • C. Nicol, G. Quereux, J.-J. Renaut, f. Renac, B. Dreno

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.