La pustulose aseptique des plis est une affection rattachée aux dermatoses neutrophiliques. Elle se caractérise par des pustules des plis d’apparition brutale, l’existence d’une maladie auto-immune associée et l’efficacité de la corticothérapie générale. Nous rapportons un nouveau cas de pustulose aseptique des plis associée à une érythroblastopénie auto-immune, association qui n’a été décrite qu’une seule fois dans la littérature à notre connaissance.

Une femme de 24 ans consultait pour une dermatose évoluant depuis plusieurs mois. Il existait une atteinte croûteuse des plis inguinaux et du cuir chevelu avec des bordures pustuleuses, ainsi que des lésions eczématiformes du tronc. S’y associait une anémie macrocytaire arégénérative en lien avec une érythroblastopénie médullaire. En l’absence d’autre cause prouvée, cette érythroblastopénie était rapportée à une cause auto-immune. Le prélèvement bactériologique d’une pustule intacte était stérile. Il existait des anticorps anti-nucléaires circulants à spécificité anti-SSA. La biopsie cutanée montrait des pustules intraépidermiques et un infiltrat inflammatoire du derme. L’immunofluorescence directe était négative. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale.

Trente-six cas de pustulose aseptique des plis ont été rapportés dans la littérature. Cette affection touche presque exclusivement des femmes jeunes atteintes d’une maladie auto-immune (lupus érythémateux disséminé dans la plupart des cas). Elle se caractérise cliniquement par des pustules aseptiques des grands et petits plis, du cuir chevelu et de la région périnéale, associées à des lésions eczématiformes à distance. Des critères diagnostiques ont été récemment proposés. Le traitement repose sur la corticothérapie générale.

Amicrobial pustulosis of the skin folds represents a new entity within the spectrum of neutrophilic dermatoses. This disease is characterized by acute onset of pustular lesions in the skin folds, association with an autoimmune disorder, and improvement under systemic corticosteroids.

A 24-year-old woman had been presenting pustular dermatosis for several months involving the inguinal folds and the scalp. The pustules coalesced to form oozing and crusting plaques. Eczematous lesions were located on the trunk. She also presented macrocytic anemia related to autoimmune erythroblastopenia. Bacteriological culture was negative. Antinuclear antibodies were found with anti-SSA specificity. Histopathological examination of a skin biopsy specimen showed pustules in the epidermis together with an inflammatory dermal infiltrate. Cutaneous direct immunofluorescence testing was negative. The patient responded to systemic corticosteroids.

Thirty-six cases of amicrobial pustulosis of the skin folds have been reported in the literature. All but two previously reported patients were females with an autoimmune disorder (chiefly systemic lupus erythematosus). The clinical picture is characterized by aseptic pustular lesions of the major and minor skin folds of the scalp and the anogenital area associated with eczematous lesions. Diagnostic criteria have recently been proposed. This disease responds to systemic corticosteroids. We report a new case of amicrobial pustulosis of the skin folds associated with autoimmune erythroblastopenia, which to the best of our knowledge has been described only once in the literature.