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Histiocytose multicentrique paranéoplasique - 13/05/11

Doi : 10.1016/j.annder.2011.01.030 
C. Nicol a, , G. Quereux a, b, J.-J. Renaut c, f. Renac a, B. Dreno b
a Clinique dermatologique, CHU de Nantes, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 
b Unité fonctionnelle de dermatologie cancérologie, CHU de Nantes, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 
c Institut histopathologique, CHU de Nantes, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 01, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’histiocytose multicentrique (HM) est une histiocytose rare, d’origine indéterminée, associée dans 25 % des cas à une néoplasie. Nous rapportons ici l’observation d’une patiente qui a présenté un tableau d’HM permettant de découvrir une néoplasie gastrique.

Observation

Une femme de 74 ans consultait pour des lésions papulonodulaires des mains associées à une polyarthrite destructrice des articulations des doigts et survenant dans un contexte d’altération de l’état général. La biopsie cutanée d’un nodule trouvait un envahissement du derme superficiel par un infiltrat d’histiocytes au cytoplasme éosinophile « en verre dépoli ». L’étude immunohistochimique montrait que ces cellules exprimaient le CD68. La confrontation des données cliniques et histologiques permettait de poser le diagnostic d’HM. Les examens complémentaires à la recherche d’une néoplasie sous-jacente découvraient un adénocarcinome gastrique. Quelques semaines après une gastrectomie, on notait la disparition des lésions cutanées. Sept ans plus tard, aucune récidive de l’HM ni de la néoplasie n’était observée.

Discussion

Moins de 200 cas d’HM ont été rapportés dans la littérature. Cette histiocytose proliférative non langerhansienne est une maladie systémique rare d’étiologie inconnue, caractérisée cliniquement par des lésions cutanées papulonodulaires associées à une polyarthrite souvent destructrice et histologiquement par une prolifération d’histiocytes, et de cellules géantes multinucléées au niveau de la peau, des muqueuses et de la membrane synoviale. La recherche d’une néoplasie doit être systématique lors de la découverte d’une HM puisque celle-ci y est associée dans un quart des cas. L’évolution de l’HM et du cancer sous-jacent n’est habituellement pas parallèle. Dans notre observation, cependant, la disparition rapide des lésions quelques semaines après le geste chirurgical peut faire considérer l’HM comme un véritable syndrome paranéoplasique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Multicentric histiocytosis (MH) is a rare form of histiocytosis of unknown aetiology and is associated with a malignant neoplasm in 25% of cases. Herein, we report the case of a female patient in whom HM enabled us to diagnose gastric carcinoma.

Observation

A 74-year-old woman consulted for papules and nodules on the hands associated with destructive polyarthralgia of the interphalangeal joints and asthenia. Biopsy of a nodule revealed infiltration of the superficial dermis by numerous multinucleated giant cells containing eosinophilic cytoplasm; immunohistochemical analysis showed positive staining for CD68, confirming the diagnosis of MH. Additional screening tests for malignancy enabled us to diagnose gastric carcinoma. The cutaneous lesions disappeared several weeks after gastrectomy and no recurrence of HM or malignancy was seen in the ensuing 7 years.

Discussion

Fewer than 200 cases of HM have been reported. This non-Langerhans proliferative histiocytosis is a rare systemic disorder of unknown aetiology characterized clinically by papules and nodules associated with destructive polyarthralgia, and histologically by dermal proliferation of histiocytic multinucleated giant cells of skin, mucous membrane and synovial membrane. Routine screening for neoplasia should be performed following the discovery of HM as an association is seen in 25% of cases. However, the two diseases do not generally progress in parallel. In our case, the rapid disappearance of lesions within a few weeks of surgery suggests that HM was a true paraneoplastic syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Histiocytose multicentrique, Cancer, Syndrome paranéoplasique

Keywords : Multicentric histiocytosis, Cancer, Paraneoplastic syndrome


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Vol 138 - N° 5

P. 405-408 - mai 2011 Retour au numéro
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