L’atteinte artérielle au cours de la neurofibromatose de type 1 est de survenue relativement rare et potentiellement grave de conséquences pour le patient. Nous rapportons les observations cliniques de deux cas d’atteintes artérielles périphériques au cours de la neurofibromatose de type 1. Le premier cas est celui d’une patiente de 25 ans, connue porteuse de la maladie de Von Recklinghausen, qui a présenté une augmentation spontanée et douloureuse du volume du bras gauche. L’angioscanner du membre supérieur gauche a révélé la présence d’un faux anévrisme de l’artère humérale. Le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrisme et la ligature de l’artère humérale gauche. L’hémostase a été réalisée difficilement. Notre patiente a présenté d’importantes hémorragies et une instabilité hémodynamique en per- et en postopératoire. Le décès est survenu à j2 postopératoire. Le deuxième cas est celui d’un patient de 17 ans, porteur de la maladie de Von Recklinghausen, qui a présenté une artérite stade II du membre inférieur droit, l’artériographie a révélé la présence d’une sténose longue de l’artère fémorale superficielle droite étendue à l’artère poplitée, avec une reprise au niveau des artères de jambe par une importante circulation collatérale artérielle. L’abstention thérapeutique a été de mise avec une surveillance clinique régulière.

Arterial lesions are relatively rare in neurofibromatosis type I but can have potentially serious consequences for the patient. We report two clinical cases of peripheral arterial involvement in neurofibromatosis type 1. The first case was a 25-year-old female with Von Recklinghausen disease who developed a swollen tender mass around her left arm. The arterial CT scan revealed a false aneurysm of the brachial artery. The surgical procedure involved repair of the false aneurysm, and ligation of the brachial artery. Intra- and postoperative bleeding was severe, leading to hemodynamic instability and impaired hemostasis. The patient died on day 2, postoperatively. The second case involved a 17-year-old male with Von Recklinghausen disease who presented stage II arteritis of the right lower limb. Arteriography revealed a long stenosis of the right superficial femoral artery extending to the popliteal artery and an important collateral circulation in the leg arteries. Medical treatment with regular clinical supervision was recommended in this patient.