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Clinical presentation of immune-mediated cerebellar ataxia - 27/05/11

Doi : 10.1016/j.neurol.2010.07.032 
G. Demarquay a, J. Honnorat a, b,
a Centre de référence, de diagnostic et de traitement des syndromes neurologiques paranéoplasiques, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 69677 Bron cedex, France 
b UMR-S Inserm 842, université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 

Corresponding author. Service de neurologie B, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France.

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Abstract

Introduction

Accumulation of recent clinical evidence indicates that the immune system plays an important role in some central nervous system diseases usually regarded as degenerative. The most striking example is paraneoplastic cerebellar ataxia (PCA), which is characterized by autoimmune cross-reaction between tumoral and nervous system antigens.

State of the art

In the past 20 years, several antibodies directed against neuronal and tumoral antigens have been described in association with PCA, leading to the description of different subtypes of PCA based on the associated antibodies, the clinical course and the type of tumor. In some subtypes, cerebellar ataxia occurs in isolation, whereas in others, cerebellar ataxia is a syndrome that occurs in conjunction with extensive nervous system disease. Circulating antibodies have also been described in patients with non-paraneoplastic cerebellar ataxia (N-PCA), suggesting that the immune system may be involved in certain cases of sporadic cerebellar ataxia.

Perspective

Immune-mediated cerebellar ataxia does not seem to be limited to paraneoplastic neurological syndromes. Further studies are however necessary to understand the exact pathophysiology of these disorders and offer effective treatments.

Conclusion

In this review, the clinical presentation of the different subtypes of potentially immune-mediated PCA and N-PCA will be described, and the associated tumors will be discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

De nombreux arguments cliniques et expérimentaux montrent que le système immunitaire joue un rôle important au cours de certaines ataxies cérébelleuses, en particulier lorsqu’elles sont associées à des cancers. On parle alors d’ataxie cérébelleuse paranéoplasique.

État des connaissances

L’hypothèse actuellement admise est que le système immunitaire développerait une réaction croisée entre des antigènes communs au cervelet et aux tumeurs. Cette hypothèse est étayée par la mise en évidence au cours des 20 dernières années de plusieurs autoanticorps dirigés contre des antigènes tumoraux et neuronaux, conduisant à la description de différents sous-types de syndromes cérébelleux paranéoplasiques, en fonction de l’anticorps associé, des caractéristiques cliniques et évolutives du syndrome cérébelleux et du type de tumeur. Dans certains types, l’ataxie cérébelleuse est isolée, alors que dans d’autres, elle ne représente qu’un élément d’une atteinte plus large du système nerveux. Récemment, des autoanticorps ont également été décrits chez des patients présentant une ataxie cérébelleuse d’apparence dégénérative, en l’absence de tout cancer, suggérant que le système immunitaire pourrait être également impliqué dans certains cas d’ataxie cérébelleuse sporadique.

Perspective

Les ataxies auto-immunes semblent ne pas être limitées aux syndromes neurologiques paranéoplasiques. De nombreux travaux sont, néanmoins, encore nécessaires pour comprendre la physiopathologie exacte de ces maladies et proposer des traitements efficaces.

Conclusion

L’objectif de cette revue est de présenter les caractéristiques cliniques, les anticorps et les pathologies associées aux différents syndromes cérébelleux pouvant survenir dans un contexte d’auto-immunité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cerebellar ataxia, Paraneoplastic neurological syndromes, Cancer, Onconeuronal antibodies

Mots clés : Syndrome cérébelleux, Paranéoplasique, Cancer, Anticorps onconeuronaux


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Vol 167 - N° 5

P. 408-417 - mai 2011 Retour au numéro
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