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Les médulloblastomes : revue générale - 27/05/11

Doi : 10.1016/j.neurol.2011.01.014 
L. Taillandier a, , M. Blonski a, C. Carrie b, V. Bernier c, F. Bonnetain d, F. Bourdeaut e, I.-C. Thomas f, P. Chastagner g, F. Dhermain h, F. Doz i, D. Frappaz j, J. Grill k, R. Guillevin l, A. Idbaih m, A. Jouvet n, C. Kerr o, F.-L. Donadey m, L. Padovani p, J. Pallud q, M.-P. Sunyach b
a Unité de neuro-oncologie, service de neurologie, CHU hôpital central, 29, avenue de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France 
b Département de radiothérapie, centre Léon-Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon, France 
c Département de radiothérapie, centre A-Vautrin, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
d Unité de biostatistique centre GF Leclerc, 1, rue du Professeur Marion, BP 77980, 21079 Dijon cedex, France 
e Centre de recherche et unité de génétique somatique, institut Curie, 22, rue d’Ulm, 75231 Paris, France 
f Service d’oncologie, hôpital Saint-André, 1, rue Jean-Burguet, 33075 Bordeaux, France 
g Service d’oncologie pédiatrique, hôpital d’enfant, CHU de Nancy, Brabois, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
h Département de radiothérapie, institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France 
i Service d’oncologie pédiatrique, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75231 Paris, France 
j Oncologie, centre Léon-Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon, France 
k Oncologie pédiatrique, institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France 
l Département de neuroradiologie, hôpital de la Salpêtrière, 47, boulevard de l’hôpital, 75013 Paris, France 
m Inserm U711 et neurologie Mazarin, hôpital de la Salpêtrière, 47, boulevard de l’hôpital, 75013 Paris, France 
n Service d’anatomopathologie, hôpital neurologique, 59, boulevard de l’hôpital, 69394 Lyon, France 
o Département de radiothérapie, centre Val-d’Aurelle, 208, rue des Apothicaires, 34298 Montpellier, France 
p Département de radiothérapie, hôpital de la Timone, 13385 Marseille, France 
q Service de neurochirurgie, faculté Paris-Descartes, centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le médulloblastome est à une tumeur cérébelleuse appartenant à la famille des tumeurs primitives neuroectodermique (Primitive Neuro-Ectodermic Tumor [PNET]). Chez l’enfant (70 à 80 % des cas diagnostiqués), il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 à 20 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne. Chez l’adulte, il s’agit d’une tumeur rare.

État des connaissances

Le diagnostic est le plus souvent évoqué sur des données cliniques et d’imagerie alors que la confirmation est obtenue par les données neuropathologiques précisées, de plus en plus, par divers paramètres de biologie moléculaire. Le traitement, tous âges confondus, repose sur la chirurgie de la tumeur de fosse postérieure, l’irradiation de l’ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de cinq ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités en fonction de l’âge et des critères de gravité. Le médulloblastome est une des rares tumeurs radio et chimio-sensible du système nerveux central. Les objectifs du traitement sont d’une part l’amélioration du pronostic vital et d’autre part la diminution des risques de séquelles, en particulier cognitives et endocriniennes plus particulièrement chez l’enfant mais également chez l’adulte.

Perspectives et conclusion

La prise en charge de cette pathologie doit nécessairement être multidisciplinaire par l’action concertée des équipes de neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pédiatrique, neuro-oncologie et radiothérapie. Le pronostic est, comparativement aux autres tumeurs du système nerveux, relativement favorable, avec un taux de survie à cinq ans dépassant 75 % en cas de tumeurs localisées dont l’exérèse a été complète mais malheureusement encore au prix de lourdes séquelles. Les progrès visent à définir au mieux les groupes de patients dès le diagnostic afin d’adapter spécifiquement la thérapeutique et d’améliorer son efficacité tout en cherchant toujours à en diminuer les séquelles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The term of “medulloblastoma” refers to cerebellar tumors belonging to the family of primitive neuro-ectodermic tumors (PNET). Medulloblastomas represent 40% of cerebellar tumors, 15 to 20% of brain tumors and the first cause of malignant brain tumors in childhood. Seventy to 80% of cases are diagnosed in children versus 20 to 30% in adults.

Updated knowledge

Diagnosis is based on clinical and radiological exams, and proved on pathological analysis in association with molecular biology. Treatment comprises surgery, craniospinal radiotherapy except for children under five years of age and chemotherapy according to age and high-risk criteria. Medulloblastoma is a rare case of a central nervous system tumor which is radio- and chemo-sensitive. Treatment goals are, on one hand, to improve the survival rates and, on the other hand, to avoid late neurocognitive, neuroendocrine and orthopedic side effects related to radiation therapy, notably in children. The prognosis is relatively good, with a five year survival rate over 75% after complete resection of a localized tumor although sequelae may still compromize outcome.

Perspectives and conclusion

Management of patients with medulloblastoma implies a multidisciplinary approach combining the contributions of neurosurgery, neuroradiology, pediatric oncology, neuro-oncology and radiotherapy teams.

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Mots clés : Medulloblastome, Chirurgie, Radiothérapie, Chimiothérapie, Cognition, Qualité de vie

Keywords : Medulloblastoma, Surgery, Radiotherapy, Chemotherapy, Cognition, Quality of life


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Vol 167 - N° 5

P. 431-448 - mai 2011 Retour au numéro
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  • American Academy of Neurology, Honolulu, 9–16 avril 2011
  • I. Bonnaud, I. Benatru, C. Thomas-Antérion, F. Sellal, B. de Toffol, J.-M. Léger, C. Pierrot-Deseilligny

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