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Myélome multiple : diagnostic clinique et perspective de traitement. Recommandations de l’International Myeloma Working Group (IMWG) - 10/06/11

Multiple myeloma: Clinical diagnosis and prospect of treatment. Recommendations of the International Myeloma Working Group (IMWG)

Doi : 10.1016/j.immbio.2011.04.001 
S. Manier, X. Leleu
Service des maladies du sang, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

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Summary

Multiple myeloma is a blood cancer characterized by plasma cells proliferation within the bone marrow and an excess of secreted monoclonal immunoglobulins. Myeloma is invariably preceded by a premalignant phase, monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Multiple myeloma usually is a disease of the elderly, and bones lesions (pain, pathological fractures) frequently dominate the clinical picture. Diagnosis is easy, using a combination of excessive medullary plasma cells and a serum and/or urine monoclonal immunoglobulins. Serum β2-microglobulin and some cytogenetic abnormalities in malignant plasma cells (translocation t(4;14)(p16;q32) and deletion (17p)) are the main prognostic factors. In the near future, transcriptome analysis of tumor cells will likely define different prognosis. Major complications are skeletal destruction manifesting as osteolytic lesions, renal insufficiency, hypercalcemia, myelosuppression with anemia, bleeding and neurological disorders. Symptomatic treatment is essential. The advent of new agents such as proteasome inhibitors and immunomodulatory (IMiDs) and their association have improved the prognosis of patients with myeloma. The youngest patients (≤65years) are treated with induction followed by intensification therapy with autologous stem cell and consolidation treatment. For ederly patients, several combinations of chemotherapy have demonstrated a good efficacy with an acceptable tolerance. Bisphosphonates are associated with chemotherapy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le myélome multiple est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération d’un clone de plasmocyte envahissant la moelle hématopoïétique. Il est précédé d’un état « prémyélomateux » nommé « dysglobulinémie monoclonale d’origine indéterminée » (ou « d’apparence bénigne »). Le myélome multiple atteint le plus souvent le sujet âgé, et les manifestations osseuses (douleurs, fractures pathologiques) dominent fréquemment le tableau clinique. Le diagnostic est facile, sur l’association d’une plasmocytose médullaire excessive et d’une immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire. La β2-microglobuline sérique et certaines anomalies cytogénétiques des plasmocytes malins (translocation t(4;14)(p16;q32) et délétion (17p)) constituent les facteurs pronostiques essentiels. Dans un proche avenir, l’analyse du transcriptome des cellules tumorales permettra vraisemblablement de définir divers profils de myélomes de pronostic différent. Les complications majeures sont l’infection, l’insuffisance rénale et les complications osseuses et neurologiques. Le traitement symptomatique est essentiel. L’avènement des nouveaux agents tels que les inhibiteurs de protéasomes et les immunomodulateurs (IMiDs : immunomodulatory drugs) et leur association ont permis d’améliorer le pronostic des patients atteints de myélome. Les patients les plus jeunes (≤65ans) font habituellement l’objet d’un traitement d’induction, suivi d’une intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches du sang périphérique et d’une phase de consolidation. Pour les patients plus âgés, plusieurs combinaisons de chimiothérapie ont fait la preuve d’une bonne efficacité avec une tolérance acceptable. Les bisphosphonates sont associés à la chimiothérapie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Multiple myeloma, Monoclonal gammopathy of undetermined significance, Immunomodulatory drugs

Mots clés : Myélome multiple, Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), Molécules immunomodulatrices


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Vol 26 - N° 3

P. 125-136 - juin 2011 Retour au numéro
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