L’association diabète et cardiopathie hypokinétique est fréquente. Nous rapportons une situation clinique de diabète associé à une cardiopathie hypokinétique chez un homme de 40 ans, évocateurs d’un diabète mitochondrial. La présence de la mutation A3243G au niveau des leucocytes sanguins a permis de confirmer le diagnostic. Les phénotypes de l’atteinte cardiaque sont variables, allant de l’hypertrophie ventriculaire gauche isolée et modérée à un aspect de cardiopathie hypertrophique évoluant vers une cardiopathie hypokinétique. Certains auteurs ont proposé le coenzyme Q comme traitement, afin d’améliorer la fraction d’éjection et l’insulino-sécrétion.

The association between diabetes mellitus and hypokinetic cardiomyopathy is frequent. We report a case of diabetes and hypokinetic cardiopathy in a 40-year-old man which led to the hypothesis of maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) due to a mitochondrial disease. This diagnosis was confirmed by genetic testing which showed a DNA A3243G mutation in the mitochondria, the prevalence of which is 1–2% in diabetes mellitus. Cardiac abnormalities are frequent (18–34% of patients depending on the series) and the co-existence of left ventricular hypertrophy and systolic dysfunction is suggestive of this disease. Some authors have proposed co-enzyme Q as a treatment to improve the left ventricular ejection fraction and insulin secretion.