L’hypertension intracrânienne (HI) idiopathique touche particulièrement les femmes et les sujets obèses. Elle peut être aussi associée à différentes pathologies générales, dont le lupus érythémateux disséminé (LED).

Nous rapportons le cas d’une patiente avec un lupus compliqué d’une néphropathie glomérulaire et d’une HI.

Une patiente de 29 ans, sans surpoids, était suivie pour un LED cutanéoarticulaire, qui, quatre ans après, s’est compliqué d’une atteinte rénale, avec syndrome néphrotique sévère. Six semaines après, sous une corticothérapie orale à 1mg/kg par jour et perfusions bimensuelles de cyclophosphamide, a été découvert fortuitement un œdème papillaire bilatéral, révélateur d’une HI. Une ponction lombaire évacuatrice et la poursuite du traitement de la néphropathie lupique ont permis la régression des symptômes.

Vingt-sept cas d’HI associée à un LED avec néphropathie ont été décrits dans la littérature. Il s’agit le plus souvent de femmes jeunes, avec dans la moitié des cas une glomérulonéphrite proliférative diffuse. Des facteurs favorisants, comme l’anémie, peuvent être présents. L’HI permet de découvrir le lupus dans plus d’un tiers des cas. Le LED doit être recherché dans le bilan étiologique d’une HI, en particulier chez les sujets non obèses et lorsque le bilan initial retrouve une néphropathie.

Idiopathic intracranial hypertension (IH) occurs most commonly in women and overweight subjects. It must be reported associated to general diseases, like systemic lupus erythematosus (SLE).

We report an observation of a patient with lupus complicated by glomerulonephritis and IH.

A 29 years old woman, without overweight, was followed for a SLE with skin and arthritic involvment. Four years after onset, a renal complication appeared with severe nephrotic syndrom. Six weeks after, bilateral papillar oedema was discovered, revealing an IH, as the patient was treated by oral steroids at 1mg/kg/d and bimonthly intraveinous cyclophosphamide. The patient was completely asymptomatic. Brain MRI with veino-RMN was normal, without cerebral venous thrombosis. Lumbar punction showed an elevated opening pressure of 30,5cmH₂0 but with normal cerebrospinal fluid (CSF) contents. Evacuation of 30mL of CSF and immunosuppressive treatment allowed symptoms regression.

Twenty-seven cases of IH associated to SLE with nephritis have been reported in literature. Young women are more frequently involved with in half of cases a diffuse proliferative glomerulonephritis. Predisposing factors, like anaemia, must be associated. IH allows SLE diagnose in more than the third of the cases. Then, SLE has to be searched as an etiology of IH, in particular in non-obese patients and when nephritis is associated.