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Déficits primitifs de la fonction des polynucléaires neutrophiles - 24/06/11

[13-010-A-30]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(11)56403-9 
M.-A. Gougerot-Pocidalo a, b, , M. Hurtado-Nédélec a, b
a Département d'immunologie et d'hématologie, Centre hospitalier universitaire Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
b Inserm U773, Unité de formation et de recherche de médecine Paris 7-Denis Diderot, Site Bichat, 16, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 

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Résumé

Les polynucléaires neutrophiles (PN) sont des cellules clés de l'immunité innée. Ce sont les premières cellules à migrer du sang vers le foyer inflammatoire où elles reconnaissent et tuent l'agent pathogène. Elles sécrètent aussi de nombreux médiateurs qui régulent les réponses immunitaires innées et adaptatives et participent à l'homéostasie tissulaire. La physiologie des PN est décrite avant d'aborder les principaux déficits primitifs d'origine génétique qui sont connus. Les étapes fonctionnelles qui participent à leur action microbicide comprennent la migration transendothéliale, le mouvement orienté vers l'agent pathogène, sa reconnaissance, son englobement dans une vacuole de phagocytose et sa destruction. Des déficits primitifs de ces différentes étapes s'expriment de façon variable : il peut s'agir de déficits se manifestant par la survenue précoce d'infections bactériennes et fongiques répétées et/ou sévères mais selon le déficit, elles peuvent être de survenue plus tardive ou relativement localisées ou peu symptomatiques. Une ou plusieurs étapes fonctionnelles peuvent être atteintes selon le déficit génétique. Les déficits de l'adhérence et du mouvement peuvent résulter de mutations de gènes modifiant l'expression ou les fonctions de différentes molécules : sous-unité CD18 des β2-intégrines (leukocyte adhesion deficiency ; LAD I), sialyl-Lewisx (LAD II), activation des β-intégrines (LAD III), Rac2, β-actine, protéine SBDS dans le syndrome de Shwachman-Diamond, récepteur pour les N-formyl peptides dans certaines parodontites juvéniles. Parmi les anomalies du contenu des granulations, le déficit en myéloperoxydase est fréquent mais le plus souvent asymptomatique, tandis que le déficit en granulations spécifiques est très rare et d'expression extrêmement sévère. L'existence de granulations géantes dans le syndrome de Chediak-Higashi se situe dans un contexte clinique polymorphe. Des déficits de reconnaissance de l'agent pathogène peuvent affecter les PN dans les mutations de gènes qui codent des protéines intervenant dans les voies de signalisation des « toll like récepteurs ». Enfin, les déficits de production des formes réactives de l'oxygène d'origine génétique, par mutation des principaux composants de la nicotinamide-adénine dinucléotide phosphate hydrogéné oxydase phagocytaire, sont les plus fréquents des déficits symptomatiques et graves des fonctions des PN : ils constituent la granulomatose septique chronique ou chronic granulomatous disease. Ils peuvent être de transmission liée à l'X ou autosomique récessive. La particularité de ce déficit est l'existence de manifestations inflammatoires à type de granulomes, dont la physiopathologie est encore mal connue.

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Mots clés : Polynucléaire neutrophile humain, Physiologie, Déficits fonctionnels primitifs


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