La maladie de Behçet (MB) est une vascularite qui affecte principalement de jeunes adultes dans les pays méditerranéens, du Moyen-Orient et d’Extrême-Orient. Le diagnostic est très difficile en l’absence de test diagnostique. Le tableau clinique est polymorphe associant une aphtose bipolaire, des lésions oculaires, une arthrite, une atteinte neurologique, gastro-intestinale, vasculaire et pulmonaire. Diverses manifestations cardiovasculaires, telles que péricardite, infarctus du myocarde aigu, trouble de conduction et maladies valvulaires, ont été rapportées mais sont rares. La formation intracardiaque du thrombus, comme chez nos patients, est exceptionnelle.

Nous rapportons trois cas de thrombose intracardiaque ; sur une série de 204 patients suivis pour MB au sein de notre service (sur une période de sept ans) ; ainsi que leur évolution sous corticostéroïdes, cyclophosphamide et anticoagulant.

L’atteinte cardiovasculaire dans la MB varie de 7 % à 29 % des cas rapportés. La thrombose intracardiaque est extrêmement rare et se localise le plus souvent dans le cœur droit. Les premiers symptômes de la maladie précèdent fréquemment les manifestations systémiques d’organe.

Un diagnostic de MB devrait être considéré si un patient se présente avec une masse intracardiaque, même en l’absence des manifestations cliniques caractéristiques de la maladie ; particulièrement si le patient est un jeune homme originaire du bassin méditerranéen ou du Moyen-Orient. Nous proposons que le traitement comprenne la colchicine, les anticoagulants et les corticostéroïdes et discutons une thérapie immunosuppressive.

Behçet’s disease is recognized as a multisystem disorder that affects mainly young adults in Mediterranean, Middle Eastern, and Far Eastern countries. The diagnosis is very difficult because there is no laboratory test. Clinical features – such as orogenital aphtae, ocular and skin lesions, arthritis, and neurologic, gastrointestinal, vascular, and pulmonary symptoms – are helpful for diagnosis. Various cardiovascular manifestations, such as pancarditis, acute myocardial infarction, conduction system disturbances, and valvular diseases, have been reported but are rare. Intracardiac thrombus formation, as seen in our patients, is exceptional even among cardiovascular cases of Behçet’s.

We report three cases of intracardiac thrombosis among 204 patients followed for Behçet’s disease within our unit over a period of 7 years. We report outcomes after corticosteroid, cyclophosphamide, and oral anticoagulant therapy.

Cardiovascular involvement has been reported in 7 % to 29 % of patients with Behçet’s syndrome. Intracardiac thrombosis is extremely rare and the right heart is the most common site of involvement. The first symptoms and signs of the disease frequently precede systemic organ manifestations.

Diagnosis of Behçet’s disease might be considered if a patient presents with a mass in the right-sided cardiac chambers, even in the absence of the characteristic clinical features of the condition. This is particularly applicable if the patient is a young male from the Mediterranean basin or the Middle East. We suggest that the treatment could include colchicine, anticoagulant therapy, and corticosteroids and discuss immunosuppressive therapy.