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Paragangliomes : profil clinique et sécrétoire : À propos de 39 cas - 01/01/04

Doi : 10.1016/j.anchir.2004.12.001 
A. Lamblin a, P. Pigny b, G. Tex a, N Rouaix-Emery c, N. Porchet d, E. Leteurtre e, D. Huglo f, A. Mondragon-Sanchez a, F. Pattou a, C. Cardot-Bauters g, J-L. Wemeau g, C. Proye a,
a Service de chirurgie générale et endocrinienne, hôpital Claude-Huriez, 1, rue Michel-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 
b Laboratoire de biochimie, endocrinologie anténatale, clinique Marc-Linquette, CHRU de Lille, 1, rue M.-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 
c Laboratoire de biochimie, hôpital Roger-Salengro, France 
d Laboratoire de biochimie, hôpital Claude-Huriez, 1, rue Michel-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 
e Laboratoire d'anatomie, cytologie, pathologie, Eura-Santé, France 
f Service de médecine nucléaire d'imagerie fonctionnelle, hôpital Claude-Huriez, 1, rue Michel-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 
g Service de médecine interne et endocrinologie, clinique Marc-Linquette, CHRU de Lille, 1, rue M.-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Le but de l'étude. - Le but de l'étude est de tenter de définir un profil clinique et sécrétoire des paragangliomes, tumeurs chromaffines de développement extrasurrénalien.

Méthodes. - De 1971 à 2002, 39 paragangliomes ont été suivis chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41,2 ans).

Résultats. - Quatre étaient de localisation sus-diaphragmatique et 35 sous-diaphragmatique dont six au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Une hypersécrétion de catécholamines était présente dans 32 cas, une hypertension artérielle dans 23 cas dont un seul sans hypersécrétion de catécholamines. La lésion fixait la méta-iodobenzylguanidine dans 20 cas sur 29 scintigraphies réalisées. Le traitement des lésions a été 35 fois chirurgical dont une fois associé à la radiothérapie, et une fois par radio-isotopes. Deux patients sont décédés avant tout traitement. Une persistance après traitement chirurgical était observée dans deux cas. Un second traitement (chirurgie ou isotope) a permis la disparition du syndrome d'hypersécrétion des catécholamines. Le diagnostic histologique a été supposé bénin dans 17 cas, malin dans 20 cas. Tous les paragangliomes sécrétant exclusivement de la dopamine étaient malins. Six patients ont récidivé dont deux pour tumeur classée initialement bénigne. Le traitement des récidives a été chirurgical, par isotope ou par radiothérapie. Parmi les 38 patients, neuf avaient des prédispositions familiales. L'étude génétique faite chez cinq de ces neuf patients était positive dans tous les cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

This retrospective study aims. - To define a clinical and secretory profile of paragangliomas extra-adrenal chromaffin tumors.

Methods. - From 1971 throughout 2002, 39 paragangliomas have been observed in 38 patients (22 male, 16 female, average age 41,2 years).

Results. - Four were located above the diaphragm, 35 were sub-phrenic (6 of the organ of Zuckerkandl), 32 secreted catecholamines, 23 were hypertensive (with only one without hypersecretion of catecholamines). Among 29 131I-metaiodobenzylguanidine scans (MIBG) reviewed, 20 tumors took up the radiopharmaceutical. The treatment was surgical in 35 cases with addition of external radiotherapy and MIBG in one case each; two patients died before any treatment. Two patients with persistent disease after surgery were successfully treated by surgery or MIBG. Histologically, 20 were malignant and 17 were seemingly benign. All exclusive dopamine secreting paragangliomas were malignant. Six patients relapsed two of which for a tumor initially classified as benign. The treatment of recurrences was surgical, by MIBG or by external radiotherapy. Nine patients had a family history of chromaffin tumor(s). The genetic survey made in five of these nine patients was positive in all cases.

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Mots clés : Paragangliome, Zuckerkandl, Catécholamines

Keywords : Paraganglioma, Zuckerkandl, Catecholamines


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Vol 130 - N° 3

P. 157-161 - mars 2005 Retour au numéro
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