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Linfangiomas cervicofaciales: pruebas de imagen, diagnóstico y tratamiento - 27/07/11

[20-860-D-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(11)59932-1 
S. Pierrot  : Praticien hospitalier, Y. Manach : Professeur des Universités, praticien hospitalier, V. Couloigner : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
Service d'oto-rhino-laryngologie pédiatrique, Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Responsable de la correspondencia.

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Résumé

Los linfangiomas son un tipo de tumor benigno e infrecuente de la infancia. Se localizan de forma preferente a nivel cervicofacial. Se clasifican dentro de los tumores vasculares y se distinguen dos formas histológicas distintas: macroquística (sobre todo cervical e infrahioidea) y microquística infiltrante suprahioidea. Estas dos formas suelen aparecer imbricadas en los linfangiomas extensos. La embriología y la patogenia aún son motivo de controversia y se esclarecerán gracias a los avances de la investigación molecular, con el descubrimiento y el estudio de los factores de linfogénesis. En la actualidad, el diagnóstico suele realizarse en el período prenatal, gracias a la ecografía del segundo trimestre, que se completa si es preciso por una resonancia magnética (RM). En la etapa posnatal, el diagnóstico es clínico. La RM es la prueba complementaria más eficaz para confirmar el diagnóstico, realizar el estudio de extensión y ayudar a la elección terapéutica. El tratamiento depende de la forma y de la localización. En las formas macroquísticas, la escleroterapia es el tratamiento de primera elección. En las formas infiltrantes microquísticas, el tratamiento curativo suele ser imposible. El objetivo consiste en asegurar la permeabilidad de las vías aerodigestivas superiores, corregir las deformaciones estéticas y lograr una calidad de vida satisfactoria. La cirugía está indicada en estas localizaciones, pero siempre hay que pensar en las complicaciones vitales provocadas por la extirpación de un tumor benigno. Los procedimientos de reducción tumoral pueden asociarse al uso del láser, de radiofrecuencia y de escleroterapia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras Clave : Linfangioma macroquístico, Linfangioma microquístico, Escleroterapia, Cirugía del linfangioma


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