L’urticaire chronique (UC) est une maladie inflammatoire cutanée dont l’expression est modulée par des facteurs génétiques, immunologiques et environnementaux. Il y a une grande confusion entre la cause de la maladie (une fragilité mastocytaire en partie constitutionnelle) et d’éventuels facteurs d’aggravation révélant le terrain urticarien. Environ 1 % des UC sont associées à une maladie systémique (principalement connectivites, dysglobulinémies et autres hémopathies). Les aspects cliniques sont alors souvent différents de ceux d’une UC commune hormis lorsque celle-ci devient sévère, pouvant être qualifiée de pseudosystémique. Les examens paracliniques, y compris histologiques, peuvent alors orienter à tort vers une maladie de système notamment en cas d’UC corticodépendante ou d’urticaire retardée à la pression. Une grande prudence et un certain recul sont donc de mise avant de poser le diagnostic d’urticaire systémique.

Chronic urticaria (CU) is an inflammatory skin disease which expression may be under the combined influence of several co-factors in predisposed individuals. There is great confusion between the cause of the disease (supposed to be a mast cell fragility, partly constitutional) and the aggravating factors. About 1% of UC are associated with systemic disease (mainly autoimmune disorders, dysglobulinemia and other hematological diseases). The clinical features are most often very different from those of a common UC except when it becomes severe with a pseudosystemic misrepresentation. The diagnostic tests, including pathology, can also be misleading, wrongly directing to a systemic disease, especially in steroid-dependant UC or delayed pressure urticaria. Great caution and long-term follow up are therefore required before asserting the diagnosis of systemic urticaria.