S'abonner

Poikilodermatous mycosis fungoides: A study of its clinicopathological, immunophenotypic, and prognostic features - 28/07/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2010.05.041 
Rachel A. Abbott, MRCP , Debjani Sahni, MRCP, Alistair Robson, FRCPath, Nita Agar, MRCP, Sean Whittaker, MD, Julia J. Scarisbrick, MD
Guy's and St Thomas' National Health Service Foundation Trust, London, United Kingdom 

Reprint requests: Rachel A. Abbott, MRCP, Dermatology Department, St Thomas' Hospital, London SE1 7EH, United Kingdom.

Abstract

Background

Poikilodermatous mycosis fungoides (MF) is a variant of MF, and its clinicopathological, immunophenotypic, molecular, and prognostic features have not previously been defined in the literature.

Objective

The purpose of this study was to improve the data available for this variant of MF thus enabling clinicians to apply the appropriate treatment and follow-up.

Methods

In a retrospective single center study we evaluated the clinical, histopathological, immunohistochemical, and molecular characteristics of patients with predominant (>50%) poikilodermatous lesions of MF.

Results

In all, 49 patients were identified. The median age at diagnosis was 44 years (15-81 years). Of 49 patients, 43 (88%) had early stage disease (≤IIA) at diagnosis. No patients had stage IV disease at presentation. A frequent association was coexistence of lymphomatoid papulosis (9/49; 18%). Histopathology review showed a high number of cases with CD8+ CD4 atypical lymphocytes (38%). After diagnosis most patients were treated with expectant or skin-directed therapy. Psoralen plus ultraviolet A therapy was most frequently used and had high response rates (83%). Five (10%) of 49 received systemic therapy. The mean follow-up was 11 years, 10 months (1->40 years). In all, 47 (96%) of 49 patients had stable disease and two (4%) of 49 had progressive disease. No patients died during follow-up.

Limitations

As a tertiary center our patient cohort may be expected to have more advanced and aggressive disease.

Conclusion

Poikilodermatous MF represents a distinct clinicopathological entity from classic patch/plaque MF. It presents at a younger age and is more frequently associated with lymphomatoid papulosis. There is an increased number of cases with predominantly CD8+ CD4 atypical lymphocytes. Overall there is a good response to phototherapy and the overall prognosis appears favorable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : atrophicans vasculare, cutaneous T-cell lymphoma, lichenoid mycosis fungoides, poikiloderma, poikilodermatous mycosis fungoides

Abbreviations used : EORTC, LyP, MF, PEP, PUVA, SDT, TCR, UV


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


© 2010  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 65 - N° 2

P. 313-319 - août 2011 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Analgesic and nonsteroidal anti-inflammatory use in relation to nonmelanoma skin cancer: A population-based case-control study
  • Dorothea C. Torti, Brock C. Christensen, Craig A. Storm, Joan Fortuny, Ann E. Perry, Michael S. Zens, Therese Stukel, Steven K. Spencer, Heather H. Nelson, Margaret R. Karagas
| Article suivant Article suivant
  • Adverse effects of propranolol when used in the treatment of hemangiomas: A case series of 28 infants
  • Marlies de Graaf, Johannes M.P.J. Breur, Martine F. Raphaël, Marike Vos, Corstiaan C. Breugem, Suzanne G.M.A. Pasmans

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.