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Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome (LAHS) in advanced-stage mycosis fungoides/Sézary syndrome cutaneous T-cell lymphoma - 28/07/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2010.05.029 
Astrid Blom, MD a, Marie Beylot-Barry, MD, PhD b, Michel D'Incan, MD, PhD c, Liliane Laroche, MD, PhD a,
a Department of Dermatology, University of Paris 13, AP-HP, Paris, France 
b Department of Dermatology, University and CHU of Bordeaux 2, Bordeaux, France 
c Department of Dermatology, University and CHU of Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France 

Reprint requests: Liliane Laroche, MD, PhD, Department of Dermatology, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny Cedex, France.

Abstract

Background

Lymphoma-associated hemophagocytic syndrome (LAHS) is a rare clinicopathological entity. It has been described with primary cutaneous lymphomas, mostly of the subcutaneous panniculitis-like T-cell type, and only once with cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).

Methods

We report the cases of 5 patients with epidermotropic CTCL who developed LAHS and died shortly thereafter. Unlike LAHS associated with systemic lymphomas, these CTCL-associated LAHS were late events, occurring several years after the initial lymphoma diagnosis.

Limitations

The small number of patients reported renders definite conclusions difficult. Further reports would be needed to confirm our statements.

Conclusion

LAHS is probably underdiagnosed in CTCL patients with acute inflammatory symptoms suggestive of infections but should be considered, especially when cytopenia and elevated triglyceride and ferritin levels are present.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous T-cell lymphoma, hemophagocytosis, lymphoma-associated hemophagocytic syndrome, mycosis fungoides, Sézary syndrome

Abbreviations used : CRP, CTCL, EBV, HLH, HPS, LAHS, LDH, MF, NK, PUVA, SS


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 65 - N° 2

P. 404-410 - août 2011 Retour au numéro
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