L'examen anatomopathologique des tumeurs du système nerveux central est crucial pour la prise en charge des patients. Il repose sur la cytologie, l'examen histopathologique standard après inclusion en paraffine et des techniques complémentaires telles que l'immunohistochimie et la microscopie électronique. Un examen extemporané est souvent réalisé pour s'assurer de la représentativité du matériel tumoral dans le cas de biopsies stéréotaxiques. Un fragment tumoral pourra également être congelé pour constituer une tumorothèque s'il existe suffisamment de matériel. Le diagnostic histopathologique consiste à déterminer le type de prolifération tumorale et à fournir des éléments pronostiques. La classification de l'OMS 2000 des tumeurs du système nerveux central distingue les tumeurs primitives et secondaires. Parmi les tumeurs primitives, ce sont les tumeurs neuroépithéliales, parmi lesquelles on individualise les gliomes, qui sont les plus fréquentes. Chacune d'entre elles est définie par des critères histopathologiques précis permettant de fournir un diagnostic et des éléments pronostiques sous la forme d'un grading, parfois controversé notamment pour les gliomes infiltrants. Récemment de nombreux travaux de biologie moléculaire ont mis en évidence des altérations génétiques permettant de décrire des modèles de progression vers la malignité, notamment pour les gliomes infiltrants et les méningiomes. Ces données s'ajoutent au diagnostic anatomopathologique.