Les porphyries hépatiques aiguës sont des maladies génétiques caractérisées par des manifestations neurologiques aiguës, parfois mortelles, déclenchées par divers facteurs, en particulier de nombreux agents anesthésiques, mais aussi la grossesse. Nous rapportons ici l'expérience de trois accouchements de patientes porphyriques, nous ayant permis d'envisager une conduite à tenir pour l'anesthésie obstétricale dans ce contexte. À l'issue d'une concertation pluridisciplinaire, incluant anesthésiste, obstétricien et spécialiste de la porphyrie, deux types de prise en charge peuvent être envisagés. Les patientes asymptomatiques ou en rémission prolongée peuvent bénéficier des techniques d'anesthésie locorégionale avec la bupivacaïne pour l'analgésie du travail et la césarienne. La rachianesthésie est alors la technique de choix, permettant d'utiliser des quantités plus faibles d'anesthésique local que l'anesthésie péridurale. Chez les patientes fréquemment symptomatiques ou en crise, il est préférable de recourir aux morphiniques intraveineux pour l'analgésie du travail, et à l'anesthésie générale pour la césarienne. L'hypnotique de choix pour l'induction et l'entretien de cette dernière est alors le propofol.

Acute hepatic porphyrias are genetic diseases, characterized by acute neurological symptoms, sometimes fatal, triggered by different factors, in particular by many anaesthetic drugs, and also by pregnancy. We report here the experience of three porphyric patients'deliveries, allowing us to consider a proposition of management in this context. After discussion between anaesthesiologist, obstetrician and porphyria specialist, two types of management of such patients can be foresee. Asymptomatic patients, or in long remission, can benefit from locoregional anesthesia techniques with bupivacaine for both labour analgesia and Caesarean section. Spinal anaesthesia is then the technique of choice, allowing using smaller quantity of local anaesthetic than epidural anaesthesia. For symptomatic patients, or in crisis, we have rather choose intravenous narcotics for labour analgesia, and general anaesthesia for Caesarean section. The hypnotic agent of choice for both induction and maintenance of such anaesthesia is then propofol.