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Le syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique : deux nouvelles observations - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.revmed.2004.12.009 
I. Sahnoun , H. Harmouche, M. Aouni, Z. Tazi Mezalek, M. Adnaoui, H. Mohattane, A. Maaouni
Service de médecine interne, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - Le syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) est une pathologie rare, au pronostic sévère, caractérisée par des épisodes récurrents d'oedèmes généralisés et une hypotension.

Exégèse. - Deux patientes de 41 et de 34 ans se sont présentées dans un tableau similaire fait d'un oedème diffus avec état de choc hypovolémique. L'une d'entre elles a présenté un oedème diffus avec souffrance musculaire des quatre membres imposant des aponévrotomies de décharge en urgence. Dans les deux cas le diagnostic de syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique est retenu devant l'association d'une hémoconcentration contrastant avec une hypoprotidémie. Le remplissage améliore rapidement la symptomatologie clinique et les perturbations biologiques.

Conclusion. - Ces deux nouvelles observations sont comparables aux cas déjà publiés. Nous n'avons pas retrouvé de dysglobulinémie monoclonale dont l'existence est fréquente. Le traitement du syndrome SHCI en période aiguë nécessite un remplissage avec des solutés macromoléculaires. Le traitement préventif reste purement empirique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction. - Systemic capillary leak syndrome (SHCI) is a rare disease with poor prognosis, characterized by recurrent episodes of generalized edema and hypotension.

Exegesis. - Two patients a 41 and 34-year-old woman were admitted with a generalized edema and several episode of shock. One patient had muscular edema with compartment syndrome imposing the aponevrotomia of discharge in emergency. The association of elevated hematocrit, decreased albumin serum concentration confirmed the diagnosis of SHCI. Administration of intravenous fluids improved the clinical and biological symptomatology.

Conclusion. - These two new observations are comparable to the published cases. We didn't find dysglobulinemia whose existence is frequented. The treatment of shock requires macromolecules solutions. The preventive treatment remains empiric.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Choc hypovolémique, Syndrome d'hyperperméabilité capillaire idiopathique, Syndrome de fuite capillaire, Syndrome de Clarkson, Rhabdomyolyse

Keywords : Severe hypovolemic chock, Systemic capillary leak syndrome, Capillary hyperpermeability, Clarkson syndrome, Rhabdomyolysis


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Vol 26 - N° 5

P. 409-414 - mai 2005 Retour au numéro
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