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Aggressive subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with hemophagocytosis in two children (subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma) - 07/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2009.01.045 
Mark Jean-Aan Koh, MD a, , Sapna P. Sadarangani, MD b, Yuin-Chew Chan, MD c, Mei-Yoke Chan, MD b, Ah-Moy Tan, MD b, Suat-Hoon Tan, MD c, Yong-Kwang Tay, MD a, Siok-Bian Ng, MD d
a Department of Dermatology, Changi General Hospital, Singapore 
b Department of Pediatrics, Kandang Kerbau Hospital, Singapore 
c National Skin Center, Singapore 
d Department of Pathology, National University Hospital, Singapore 

Reprint requests: Mark Jean-Aan Koh, MD, Department of Dermatology, Changi General Hospital, 2 Simei Street 3, Singapore 529889.

Abstract

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma is an uncommon form of cutaneous lymphoma in the pediatric population. It is characterized histologically by subcutaneous infiltration of pleomorphic cytotoxic T cells, mimicking a lobular panniculitis. Although usually described as having an indolent clinical course, the condition may be complicated by systemic involvement and hemophagocytic syndrome, resulting in a poorer prognosis. We present two pediatric patients with aggressive forms of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma complicated by hemophagocytic syndrome, and discuss the current literature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : ⍺/β, T cells, chemotherapy, cytophagic histiocytic panniculitis, hemophagocytic syndrome, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Abbreviations used : CHOP, CHP, SPTCL


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 61 - N° 5

P. 875-881 - novembre 2009 Retour au numéro
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