Objectif. - Définir les facteurs pronostiques du contrôle local et de la survie globale chez 100 patients consécutifs atteints d'un chordome de la base du crâne ou du rachis cervical haut, traités par une irradiation fractionnée associant des faisceaux de protons et de photons précédée ou non d'une chirurgie d'exérèse.

Patients et méthodes. - Entre décembre 1993 et août 2002, 100 patients (âge médian : 53 ans [8-85], sex-ratio M/F : 3/2) ont été traités par une association de photons de haute énergie et de protons. La protonthérapie était réalisée au centre de protonthérapie d'Orsay (CPO) par un faisceau d'énergie 201 MeV. La dose totale médiane délivrée dans le volume tumoral était de 67 GyECo, (60-71). L'irradiation a été précédée d'une chirurgie d'exérèse considérée comme complète dans 16 cas, incomplète dans 75 cas et d'une biopsie dans neuf cas.

Résultats. - Avec une durée de surveillance médiane de 31 mois [0-87], 25 tumeurs ont évolué localement. Les taux de contrôle local à deux et quatre ans étaient respectivement de 86,3 % (±3,9 %) et de 53,8 % (±7,5 %). Après analyse multifactorielle, deux facteurs indépendants réduisaient le taux de contrôle local : moins de 95 % du volume tumoral total inclus dans l'isodose 95 % (p=0,048 ; RR : 3,4 IC95 % [1,01-11,8]) et une dose minimale dans le volume tumoral inférieure à 56 GyECo (p=0,042 ; RR : 2,3 IC95 % [1,03-5,2]). Dix patients étaient décédés. Les taux de survie globale à deux et cinq ans étaient respectivement de 94,3 % (±2,5 %) et de 80,5 % (±7,2 %). Après analyse multifactorielle, le contrôle de la tumeur (p=0,005 ; RR : 21 IC95 % [2,2-200]) était le seul facteur pronostique indépendant de la survie globale.

Conclusion. - Pour les chordomes de la base du crâne et du rachis cervical haut traités par une chirurgie et une irradiation associant photons et protons, l'homogénéité de la dose dans le volume tumoral, est un facteur majeur du contrôle local. Une attention particulière doit être portée pour réduire les zones « sous-dosées » proches des organes critiques. Dans cet objectif, la réduction du volume tumoral cible par exérèse chirurgicale reste primordiale. De plus, étant donné la bonne tolérance des organes critiques, une augmentation de dose pourrait être envisagée pour faciliter une distribution de dose homogène dans le volume cible tumoral.

Objective. - To define prognostic factors for local control and survival in 100 consecutive patients treated by fractionated photon and proton radiation for chordoma of the skull base and upper cervical spine.

Patients and methods. - Between December 1995 and August 2002, 100 patients (median age: 53 years, range: 8-85, M/F sex-ratio: 3/2), were treated by a combination of high-energy photons and protons. The proton component was delivered by the 201 MeV proton beam of the Centre de Protonthérapie d'Orsay (CPO). The median total dose delivered to the gross tumour volume was 67 Cobalt Gray Equivalent (CGE) (range: 60-71). A complete surgery, incomplete surgery or a biopsy was performed before the radiotherapy in 16, 75 and 9 cases, respectively.

Results. - With a median follow-up of 31 months (range: 1-87), 25 tumours failed locally. The 2 and 4-year local control rates were 86.3% (±3.9%) and 53.8% (±7.5%), respectively. According to multivariate analysis, less than 95% of the tumour volume encompassed by the 95% isodose line (P=0.048; RR: 3.4 IC95% [1.01-11.8]) and a minimal dose less than 56 CGE (p=0.042; RR: 2.3 IC95% [1.03-5.2]) were independent prognostic factors of local control. Ten patients died. The 2 and 5-year overall survival rates were 94.3% (±2.5%) and 80.5% (±7.2%). According to multivariate analysis, a controlled tumour (P=0.005; RR: 21 IC95% [2.2-200]) was the lonely independent favourable prognostic factor for overall survival.

Conclusion. - In chordomas of the skull base and upper cervical spine treated by surgical resection followed by high-dose photon and proton irradiation, local control is mainly dependent on the quality of radiation, especially dose-uniformity within the gross tumour volume. Special attention must be paid to minimise underdosed areas due to the close proximity of critical structures and possibly escalate dose-constraints to tumour targets in future studies, in view of the low toxicity observed to date.