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Liens physiopathologiques entre maladie de Kikuchi et lupus : à propos de trois nouvelles observations - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.revmed.2005.03.018 
C. Leyral, F. Camou, C. Perlemoine, O. Caubet, J.L. Pellegrin, J.F. Viallard
Service de médecine interne et maladies infectieuses, hôpital Haut-Lévêque, avenue de Magellan, 33604 Pessac, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - La lymphadénite histiocytaire nécrosante ou maladie de Kikuchi-Fujimoto est une entité anatomoclinique rare, d'étiologie inconnue dont le diagnostic est évoqué chez un adulte jeune, fréquemment de sexe féminin, présentant des adénopathies le plus souvent cervicales, une fièvre et une asthénie. La confirmation est apportée par l'étude histologique ganglionnaire. L'évolution est spontanément favorable, mais certains cas peuvent révéler ou évoluer vers un lupus cutané ou systémique.

Exégèse. - Nous rapportons trois nouvelles observations de maladie de Kikuchi : un cas simulant un lupus systémique, un second avec une éruption cutanée de type lupique, et un cas sévère avec syndrome d'activation macrophagique dans le cadre d'une primo-infection EBV révélant un lupus érythémateux systémique.

Conclusion. - La recherche d'une maladie lupique, imposant un suivi clinicobiologique de ces patients, est donc nécessaire et nous discutons les possibles liens physiopathologiques unissant ces deux entités.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction. - Histiocytic necrotizing lymphadenitis or Kikuchi-Fujimoto's disease is a rare anatomoclinical entity whose etiology remains unknown. It is mainly reported in young adult female, presenting with cervical lymphadenopathies, fever and asthenia. The diagnosis is based on the histological examination of a lymph node biopsy. The disease course is usually uneventful, but sometimes Kikuchi-Fujimoto's disease can reveal or evolve into a cutaneous or a systemic lupus.

Exegesis. - We report three new cases of Kikuchi's disease: the first one mimicked a systemic lupus, the second one was associated with a lupus-like rash, and a the last one was a severe case with hemophagocytic syndrome and a primo-infection with Epstein-Barr virus revealing a systemic lupus erythematosus.

Conclusion. - Clinical and biological follow-up of patients presenting with Kikuchi's disease is necessary to look for an association with a lupus. We discuss the pathogenic links between Kikuchi's disease and lupus.

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Mots clés : Maladie de Kikuchi-Fujimoto, Lymphadénite histiocytaire nécrosante, Lupus érythémateux systémique, Syndrome d'activation macrophagique

Keywords : Kikuchi-Fujimoto disease, Histiocytic necrotizing lymphadenitis, Systemic lupus erythematosus, Hemophagocytic syndrome


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Vol 26 - N° 8

P. 651-655 - août 2005 Retour au numéro
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