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The vulvovaginal gingival syndrome: A severe subgroup of lichen planus with characteristic clinical features and a novel association with the class II HLA DQB10201 allele - 09/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2005.12.006 
Jane F. Setterfield, BDS, FRCP a, b, , Sallie Neill, FRCP a, Penelope J. Shirlaw, BDS, FDSRCS b, Janice Theron, MSc c, Robert Vaughan, PhD, FRCPath c, Michael Escudier, MBBS, FDSRCS b, Stephen J. Challacombe, PhD, BDS, FRCPath, FDSRCS, F Med Sci b, Martin M. Black, MD, FRCP, FRCPath a
a From St John’s Institute of Dermatology 
b Department of Oral Medicine and Pathology 
c Tissue Typing Laboratory, King’s College London and Guy’s and St Thomas’ Hospitals, NHS Foundation Hospital 

Reprint requests: Jane F. Setterfield, BDS, FRCP, St John’s Institute of Dermatology, St Thomas’ Hospital, London SE1 7EH, UK.

London, United Kingdom

Abstract

Background

The vulvovaginal gingival syndrome is an uncommon and severe variant of lichen planus characterized by erosions or desquamation of vulval, vaginal, and gingival mucosae with a predilection for scarring and stricture formation.

Objective

We sought to define the clinical, immunopathologic, and human leukocyte antigen findings in a large cohort of patients.

Methods

The clinical presentation and outcome during long-term follow-up were documented in 40 patients. In addition, human leukocyte antigen typing for class II by polymerase chain reaction and sequence-specific primers was performed.

Results

During a mean follow-up period of 8.7 (SD ± 6.8) years, long-term sequelae included strictures of the esophagus, lachrymal ducts, and external auditory canal; loss of vulval architecture; vaginal stenosis; and buccal mucosal fibrosis. The DQB10201 allele was present in 80% of patients versus 41.8% of control subjects (P ≤ .0042; relative risk 3.71).

Conclusion

Early diagnosis of this distinct subgroup of lichen planus, combined with appropriate therapeutic measures, may help to minimize the significant physical and psychologic morbidity associated with this scarring disorder.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : DIF, HLA, IF, LP, OLP, VVG


Plan


 Funding sources: None.
Conflicts of interest: None identified.


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Vol 55 - N° 1

P. 98-113 - juillet 2006 Retour au numéro
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