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Papular epidermal nevus with “skyline” basal cell layer (PENS) - 10/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2010.02.054 
Antonio Torrelo, MD a, , Isabel Colmenero, MD b, Leonard Kristal, MD c, Lourdes Navarro, MD a, Christian Hafner, MD d, Angela Hernández-Martín, MD a, Luis Requena, MD e, Rudolf Happle, MD f
a Department of Dermatology, Hospital del Niño Jesús, Madrid, Spain 
b Department of Pathology, Hospital del Niño Jesús, Madrid, Spain 
c Department of Dermatology at State University of New York at Stony Brook, New York 
d Department of Dermatology, University of Regensburg, Regensburg, Germany 
e Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, Spain 
f Department of Dermatology, University of Marburg, Marburg, Germany 

Reprint requests: Antonio Torrelo, MD, Department of Dermatology, Hospital del Niño Jesús, Menéndez Pelayo 65, 28009-Madrid, Spain.

Abstract

Background

Several types of epidermal keratinocytic nevus are recognized.

Objective

We sought to describe a previously unreported keratinocytic nevus with distinctive clinical and histopathologic features in 5 patients.

Methods

We performed a clinical and photographic review, and obtained skin biopsy samples for histopathologic examination from each patient. Genetic analysis to screen for fibroblast growth factor receptor 3 and phosphatidylinositol 3-kinase, catalytic, alpha hotspot mutations was performed on lesional skin from two patients.

Results

Five infants (2 male, 3 female) had from 1 to 11 lesions present since birth. These consisted of 1- to 7-mm hyperkeratotic papules with a rough, flat surface and a round, commalike, rectangular, or polygonal shape. Histopathologic examination showed acanthosis with broad and rectangular rete ridges, and strikingly arranged basal cells with palisaded nuclei. Genetic testing on paraffin-embedded specimens from two patients ruled out hotspot mutations in the fibroblast growth factor receptor 3 and phosphatidylinositol 3-kinase, catalytic, alpha genes.

Limitations

A small number of patients are presented.

Conclusion

We propose the name “papular epidermal nevus with ‘skyline’ basal cell layer” (PENS) for this newly recognized condition.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : congenital nevus, epidermal nevus, keratinocytic nevus, nevus, newborn, skin hamartoma

Abbreviations used : FGFR3, PENS, PIK3CA


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 64 - N° 5

P. 888-892 - mai 2011 Retour au numéro
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