Hypoplasie du coeur gauche - 01/01/94
hôpital Necker Enfants-malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
Résumé |
Le terme d'hypoplasie du coeur gauche sert à désigner des insuffisances de développement du ventricule gauche, de ses valves d'admission et de sortie, ainsi que de l'aorte ascendante [14 , 21] . Le degré et le groupement des lésions varient notablement d'un cas à l'autre si bien que la malformation porte souvent le nom de sa lésion prédominante comme " atrésie aortique " ou " atrésie mitrale ". Un dénominateur physiopathologique est commun à tous les cas : le ventricule gauche est incapable d'assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façon exclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l'artère pulmonaire et le canal artériel. L'espérance de vie est ainsi intimement liée à la durée de perméabilité du canal artériel, c'est-à-dire très courte et cette malformation est l'archétype des cardiopathies " ductodépendantes ". Avec l'avènement des prostaglandines, les progrès de la chirurgie et les transplantations d'organes, de nombreux protocoles thérapeutiques sont proposés mais font l'objet de débats passionnels en raison des questions médicales et éthiques qu'ils soulèvent.
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