L'atteinte cardiaque est fréquente au cours des maladies systémiques. Elle constitue parfois un élément diagnostique ou pronostique important. Au cours du lupus, le péricarde et l'endocarde sont le plus souvent touchés, alors que le syndrome des antiphospholipides (SAPL) lèse essentiellement les valves. L'atteinte cardiaque de la sclérodermie prédomine sur le péricarde et le myocarde. La dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM) se compliquent surtout de troubles du rythme et de la conduction. L'atteinte myocardique constitue un facteur de gravité de la périartérite noueuse (PAN) et de l'angéite de Churg et Strauss. Au cours de la polyarthrite rhumatoïde et du syndrome de Sharp, l'atteinte péricardique domine. Enfin, parmi les maladies systémiques moins souvent concernées par ces complications, les lésions les plus souvent retrouvées sont valvulaires au cours de la polychondrite atrophiante, coronaires et péricardiques au cours de la maladie de Wegener, et l'atteinte cardiaque est très rare au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren.

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