Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Rétinopathies pigmentaires : de la thérapie cellulaire à la signalisation intercellulaire - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.crvi.2004.12.007 
José-Alain Sahel a, b, c, , Saddek Mohand-Said a, c, Thierry Léveillard a
a Laboratoire de physiopathologie cellulaire et moléculaire de la rétine, unité 592 Inserm-université Pierre-et-Marie-Curie, 4, place Jussieu, 75252 Paris cedex 05, France 
b Institute of Ophthalmology, University College London, 11-43 Bath Street, London EC1V 9EL, UK 
c Centre hospitalier national dʼophtalmologie des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 6
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

La neuroprotection des photorécepteurs dans les rétinopathies pigmentaires vise à limiter la perte de fonction. Les stratégies de protection des bâtonnets doivent donc permettre non seulement une préservation structurale mais aussi être évaluées sur des critères fonctionnels (comme lʼélectrorétinogramme). Du fait du nombre de mutations entraînant un déficit fonctionnel des bâtonnets, la protection des cônes apparaît comme une approche réaliste puisque (1) de nombreuses mutations ne sont pas exprimées par les cônes, (2) la dégénérescence secondaire des cônes est lʼévènement principalement responsable du handicap visuel sévère, (3) un nombre réduit de cônes suffit à des fonctions visuelles élémentaires. Notre groupe a (1) établi et confirmé lʼexistence de mécanismes paracrines sous-tendant la viabilité des cônes, (2) observé que le remplacement des bâtonnets permet de retarder la mort des cônes, (3) démontré que les interactions trophiques entre bâtonnets et cônes sont liées à des molécules diffusibles de type protéique, (4) identifié par clonage par expression lʼune de ces protéines : RdCVF (Rod-derived Cone Viability Factor). Ces travaux laissent entrevoir des pistes pour une neuroprotection des photorécepteurs dont le domaine dʼapplication serait large. Pour citer cet article : J.-A. Sahel et al., C. R. Biologies 328 (2005).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Neuroprotection of photoreceptor cells in rod-cone degenerations is primarily targeted at preventing the loss of function. Strategies for protecting rod cells should therefore aim not only at structural preservation but also must be assessed using functional parameters (e.g., electroretinogram). Given the number of mutations leading to an impaired visual response of rods, the preservation of cones is a realistic approach since (1) numerous mutations do not affect proteins expressed by cones; (2) the secondary degeneration of cones is the main event leading to profound visual impairment; (3) even a small proportion of functional cones is sufficient for major visual functions. Our group has (1) established and confirmed the existence of non cell autonomous mechanisms promoting cone cell viability; (2) shown that rod cell protection or replacement provides a mean to extend the survival of cones; (3) demonstrated that rod-cone trophic interactions are mediated by diffusible proteins; (4) identified by expression cloning a protein mediating such interactions: RdCVF (Rod-derived Cone Viability Factor). These studies provide clues for broad neuroprotective therapies of rod-cone dystrophies. To cite this article: J.-A. Sahel et al., C. R. Biologies 328 (2005).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Photorécepteurs, Cônes, Neuroprotection, Rétinopathies pigmentaires, Thérapie cellulaire, Pharmacologie, Thioredoxines, RdCVF

Keywords : Photoreceptors, Cones, Neuroprotection, Retinitis pigmentosa, Cell therapy, Pharmacology, Thioredoxins, RdCVF


Plan


© 2005  Académie des sciences. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 328 - N° 2

P. 163-168 - février 2005 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • How the ears works work: mechanoelectrical transduction and amplification by hair cells
  • A.J. Hudspeth
| Article suivant Article suivant
  • The neural basis of hallucinations and delusions
  • Chris Frith

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.