Rétinopathies pigmentaires : de la thérapie cellulaire à la signalisation intercellulaire - 01/01/05
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Résumé |
La neuroprotection des photorécepteurs dans les rétinopathies pigmentaires vise à limiter la perte de fonction. Les stratégies de protection des bâtonnets doivent donc permettre non seulement une préservation structurale mais aussi être évaluées sur des critères fonctionnels (comme lʼélectrorétinogramme). Du fait du nombre de mutations entraînant un déficit fonctionnel des bâtonnets, la protection des cônes apparaît comme une approche réaliste puisque (1) de nombreuses mutations ne sont pas exprimées par les cônes, (2) la dégénérescence secondaire des cônes est lʼévènement principalement responsable du handicap visuel sévère, (3) un nombre réduit de cônes suffit à des fonctions visuelles élémentaires. Notre groupe a (1) établi et confirmé lʼexistence de mécanismes paracrines sous-tendant la viabilité des cônes, (2) observé que le remplacement des bâtonnets permet de retarder la mort des cônes, (3) démontré que les interactions trophiques entre bâtonnets et cônes sont liées à des molécules diffusibles de type protéique, (4) identifié par clonage par expression lʼune de ces protéines : RdCVF (Rod-derived Cone Viability Factor). Ces travaux laissent entrevoir des pistes pour une neuroprotection des photorécepteurs dont le domaine dʼapplication serait large. Pour citer cet article : J.-A. Sahel et al., C. R. Biologies 328 (2005).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Neuroprotection of photoreceptor cells in rod-cone degenerations is primarily targeted at preventing the loss of function. Strategies for protecting rod cells should therefore aim not only at structural preservation but also must be assessed using functional parameters (e.g., electroretinogram). Given the number of mutations leading to an impaired visual response of rods, the preservation of cones is a realistic approach since (1) numerous mutations do not affect proteins expressed by cones; (2) the secondary degeneration of cones is the main event leading to profound visual impairment; (3) even a small proportion of functional cones is sufficient for major visual functions. Our group has (1) established and confirmed the existence of non cell autonomous mechanisms promoting cone cell viability; (2) shown that rod cell protection or replacement provides a mean to extend the survival of cones; (3) demonstrated that rod-cone trophic interactions are mediated by diffusible proteins; (4) identified by expression cloning a protein mediating such interactions: RdCVF (Rod-derived Cone Viability Factor). These studies provide clues for broad neuroprotective therapies of rod-cone dystrophies. To cite this article: J.-A. Sahel et al., C. R. Biologies 328 (2005).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Photorécepteurs, Cônes, Neuroprotection, Rétinopathies pigmentaires, Thérapie cellulaire, Pharmacologie, Thioredoxines, RdCVF
Keywords : Photoreceptors, Cones, Neuroprotection, Retinitis pigmentosa, Cell therapy, Pharmacology, Thioredoxins, RdCVF
Plan
Vol 328 - N° 2
P. 163-168 - février 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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