Table des matières EMC Démo S'abonner

Canaux ioniques dépendants du voltage et maladies neuromusculaires - 01/01/05

[17-001-X-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(05)29426-5 
F. Bourdain a,  : Neurologue, B. Fontaine b : Professeur de neurologie
a Hôpital Foch, 40 rue Worth, BP 36, 92151 Suresnes cedex, France 
b Fédération de neurologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
 Les deux auteurs sont membres du réseau français de recherche sur les malades musculaires des canaux ioniques et apparentées (RESOCANAUX). 

*Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 19
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Les canaux ioniques voltage-dépendants sont des protéines transmembranaires qui confèrent aux cellules musculaires et nerveuses la propriété d'excitabilité. De nombreuses maladies sont associées à des dysfonctionnements génétiques ou acquis de ces canaux. La nosologie actuelle évolue vers une refonte de la classification à partir du génotype des patients et de la physiopathologie de ces maladies. Le premier modèle de canalopathie en neurologie fut musculaire. Les paralysies périodiques dyskaliémiques, plusieurs syndromes myotoniques non dystrophiques, l'hyperthermie maligne et certaines myopathies sont des entités génétiques bien décrites dont la prise en charge actuelle s'articule autour de réseaux spécialisés. Des affections neuronales ont également été identifiées. La neuromyotonie, les ataxies épisodiques, un nombre croissant de syndromes épileptiques et la migraine hémiplégique familiale font partie de ce groupe. Enfin, il existe, dans de très nombreuses affections neurologiques, en particulier auto-immunes et neurodégénératives, un rôle physiopathologique de certains canaux ioniques qui pourraient à l'avenir devenir des cibles thérapeutiques. Les maladies des canaux représentent en outre un modèle d'étude inédit du fonctionnement normal et pathologique du système nerveux et musculaire, comme en témoignent les abondantes publications actuelles sur le sujet.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Canalopathie, Myotonie, Paramyotonie, Neuromyotonie, Paralysie périodique, Épilepsie, Ataxie, Hyperthermie maligne, Migraine

Plan


© 2005  Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Génétique de la sclérose latérale amyotrophique
  • P. Corcia, S. Bakkouche, B. Dauriat, S. Beltran, P. Vourc'h
| Article suivant Article suivant
  • Fonctions motrices
  • B. Bioulac, P. Burbaud, J.-R. Cazalets, C. Gross, T. Michelet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.