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A novel case of IgA paraneoplastic pemphigus associated with chronic lymphocytic leukemia - 12/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2006.11.023 
Adam R. Taintor, BS a, Kristin M. Leiferman, MD a, Takashi Hashimoto, MD b, Norito Ishii, MD b, John J. Zone, MD a, Christopher M. Hull, MD a,
a From the Departments of Dermatology at the University of Utah School of Medicine 
b Kurume University School of Medicine, Fukuoka 

Correspondence to: Christopher M. Hull, MD, 4B454 SOM, University of Utah, 30 N 1900 E, Salt Lake City, UT 84132.

Salt Lake City, Utah, and Fukuoka, Japan

Abstract

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune vesiculobullous and erosive mucocutaneous disease associated with an underlying malignancy. Reported malignancies include chronic lymphocytic leukemia, non-Hodgkin’s lymphoma, Castleman’s disease, sarcomas, and rarely solid tumors. Patients with paraneoplastic pemphigus develop characteristic IgG autoantibodies against several antigens including members of the plakin family, bullous pemphigoid antigen 1, and desmosomal proteins. IgA pemphigus is another recently characterized immunobullous disease that presents as a vesiculopustular eruption with neutrophilic infiltration and epidermal acantholysis. Mucous membrane involvement is rare. We report what is to our knowledge a unique case with features of both IgA pemphigus and paraneoplastic pemphigus associated with chronic lymphocytic leukemia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : CLL, Dsc, Dsg, PNP


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 Supported by a career development award from the Dermatology Foundation (Dr Hull).
Conflicts of interest: None declared.
Reprints not available from the authors.


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Vol 56 - N° 5S

P. S73-S76 - mai 2007 Retour au numéro
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  • Bullous pemphigoid associated with hypereosinophilic syndrome: Simultaneous response to imatinib
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