Hypertension artérielle secondaire d'origine surrénalienne - 01/01/99
Michel Salvador : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de médecine interne et hypertension artérielle, centre hospitalier universitaire Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex France
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Résumé |
L'origine surrénalienne de l'hypertension artérielle (HTA) correspond à moins de 3 % des hypertendus reconnus. À côté de l'adénome de Conn historique révélé par l'association HTA et hypokaliémie, on identifie des formes normokaliémiques (20 à 50 %) et on individualise différents sous-types comme l'hyperaldostéronisme primaire idiopathique, l'hyperplasie unilatérale, l'adénome sensible à l'angiotensine II (A II), l'hyperaldostéronisme primaire sensible au glucocorticoïde (GRA) génétiquement déterminé. Le rapport aldostérone (pg/mL)/rénine active (ng/L) supérieur à 22 constitue le critère diagnostique actuel.
Au cours du syndrome de Cushing, l'HTA est fréquente (74 à 87 %) mais constitue rarement le mode de révélation. L'élévation de pression artérielle est rattachée, soit à l'augmentation de l'angiotensinogène, induite par les glucocorticoïdes, soit par un excès de désoxycorticostérone (DOC), minéralocorticoïde précurseur fabriqué aussi bien par la fasciculée (gène CYP 11 β1) que la glomérulée (gène CYP 11 β2). On observe une HTA par excès de DOC dans les tumeurs à DOC (Biglieri), les blocs enzymatiques corticosurrénaliens partiels comme celui de la 11-β-hydroxylase, particulièrement chez la femme.
On parle d'incidentalome pour désigner les masses surrénaliennes de découverte fortuite. Il importe, dans ces situations, de prendre en compte la sécrétion et la taille de la tumeur.
Une dysharmonie de voie de synthèse des minéralocorticoïdes avec diminution du rapport aldostérone/(DOC + 18-OH-DOC) a été évoquée au cours des carcinomes surrénaliens.
Le phéochromocytome est une tumeur médullosurrénale sécrétante de catécholamines responsable d'une HTA paroxystique ou permanente. Il est caractérisé par un grand polymorphisme clinique, et la triade symptomatique céphalées-palpitations-sueurs est devenue classique. Il peut s'inscrire dans le cadre d'une maladie génétique, au cours d'une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) 2 A ou 2 B (mutation du proto-oncogène RET), d'une phacomatose comme la maladie de von Recklinghausen et de von Hippel-Lindau (gène VHL).
La localisation surrénalienne correspond à 85 % des cas mais, dans 15 %, il s'agit de paragangliomes sécrétants extrasurrénaliens, 5 % sont extra-abdominaux et 10 % sont multifocaux. Le dosage des métanéphrines urinaires reste le meilleur critère diagnostique. La localisation peut nécessiter la tomodensitométrie surrénalienne, la scintigraphie au méta-iodobenzylguanidine (MIBG) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM). En raison du risque de récurrence tumorale ou de persistance de l'HTA, un patient opéré d'un phéochromocytome doit être surveillé à distance.
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