Bloc auriculoventriculaire complet congénital - 01/01/99
Isabelle Denjoy : Médecin attaché
Suzel Magnier : Praticien hospitalier
Antoine Casasoprana : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de cardiologie infantile, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris France
Résumé |
Le bloc auriculoventriculaire complet congénital (BAVc) est une affection rare mais grave en raison de son caractère potentiellement mortel dès la période anténatale ou les premiers jours de vie. Les maladies auto-immunes maternelles représentent l'étiologie la plus fréquente, les autres causes étant les malformations des structures cardiaques et en particulier les doubles discordances. Les blocs d'origine immunologique semblent s'installer secondairement après la maturation du faisceau de His et sont reconnus dès la 16e semaine d'aménorrhée. Dans ces cas, le risque de récurrence est plus important et implique une surveillance accrue pendant la grossesse suivante, entre la 18e et la 24e semaine. Le diagnostic de certitude du BAVc se fait sur l'électrocardiogramme (ECG) de surface, montrant une bradycardie avec une dissociation auriculoventriculaire. Il est de plus en plus souvent précédé d'un dépistage échocardiographique anténatal. La bonne tolérance initiale ne préjuge pas d'une mort subite dans l'évolution pour laquelle il n'existe pas de facteurs prédictifs clairement identifiés. De plus, la bradycardie peut être mal tolérée, responsable d'asthénie, d'intolérance d'effort, voire évoluer vers une cardiomyopathie dilatée. De fait, l'implantation prophylactique, notamment en cas de bradycardie marquée, est de plus en plus souvent proposée.
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