Objectifs. - 1/ Présenter une série d'exérèses multiviscérales sur une cohorte de neuf patients atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF) et de lésions évolutives extracolorectales. 2/ Discuter les résultats à distance d'une chirurgie mutilante.

Patients et méthodes. - Quatre patients étaient opérés dans le service de chirurgie digestive du CHU de Nîmes et cinq dans celui de Nantes. Il s'agissait de neuf hommes et deux femmes dont l'âge moyen lors de la 1^re intervention était de 29 ans (écart-type 19-43 ans). L'enquête génétique réalisée chez six patients montrait une mutation du gène APC et l'atteinte dominante des exons 11, 13 et 15. Tous les patients étaient opérés par laparotomie classique.

Résultats. - Huit patients ont eu une colectomie totale : sept fois de 1^re intervention, et quatre fois suivies d'une proctectomie. Sept patients ont eu une duodénopancréatectomie céphalique, trois une entérectomie uni- ou plurifocale et un, une gastrectomie partielle pour une large tumeur adénovilleuse. Le suivi était en moyenne de 25 ans (écart-type 15-37 ans) depuis la 1^re intervention. La mortalité touchait trois patients : une carcinose péritonéale après résection iléale pour cancer, un cancer gastrique avec métastases hépatiques, et un astrocytome. Les six autres sont toujours vivants et suivis.

Conclusion. - À propos de ces neuf patients, les auteurs insistent sur la possibilité d'exérèses multiviscérales dans une PAF touchant le tractus gastro-intestinal supérieur, l'iléon et s'accompagnant parfois de tumeurs desmoïdes. Elle permet, en dépit d'une mutilation digestive majeure, une survie longue et d'assez bonne qualité. Le pronostic est finalement au duodénum ou au jéjunum-iléon et non aux foyers tumoraux colorectaux.

Aims. - 1/ To report our experience with multivisceral resections in familial adenomatous polyposis (FAP) for extracolorectal lesions in a cohort of nine patients. 2/ Discuss the long term results of an agressive surgery.

Patients and methods. - Nine patients (7 males and 2 females) were operated at the University Hospital of Nimes (N=4) and Nantes (N=5). The median age at the first operation was 29 years (range 18-43). A genetic study was performed in six patients and confirmed the mutation on APC gene (exon 11, 13 and 15). All the patients were operated through a classic laparotomy.

Results. - All patients have underwent a mean of three operations (range 2-5). Eight patients have had initially a total colectomy and 4 underwent subsequent proctectomy. Seven patients had pancreaticoduodenectomy for extensive duodenal adenomas and/or carcinoma. Three had one or multiple small bowel resections for development of carcinoma and one had partial gastric resection for large adenovillous tumor. The median follow up was 25 years (range 15-37) since the first operation. Three patients were died: one of gastric cancer with hepatic metastases, one of peritoneal carcinosis after ileal resection and one of astrocytoma.

Conclusion. - With regard to these nine observations, the authors underline the possibility of multivisceral resection in FAP. Despite a major digestive mutilation, it permits a long survival with acceptable quality of life. The prognosis depends on the aggressiveness of the duodenal or jejunoileal lesions more than of the colorectal tumors if found at the first resection.