Syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.nephro.2005.03.001 
Patrick Niaudet
Service de néphrologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 

Résumé

Le syndrome néphrotique congénital est présent à la naissance ou apparaît au cours des trois premiers mois de vie et le syndrome néphrotique infantile au cours de la première année. Le syndrome néphrotique finlandais est transmis selon le mode autosomique récessif. Le syndrome néphrotique est très précoce, sévère et résistant aux traitements. Les complications infectieuses et nutritionnelles sont fréquentes. La fonction rénale se détériore justifiant un programme de dialyse-transplantation entre les âges de cinq et huit ans. La maladie ne récidive pas après transplantation rénale. La sclérose mésangiale diffuse est la seconde cause de syndrome néphrotique congénital et infantile. Elle peut être isolée ou faire partie du syndrome de Denys-Drash (association de la néphropathie à un pseudohermaphrodisme masculin et un néphroblastome). Le syndrome néphrotique ne répond pas aux traitements. L'insuffisance rénale apparaît dans la petite enfance. Des mutations du gène WT1 existent dans 80 % des cas de syndromes de Denys-Drash. La prise en charge vise à prévenir la survenue des complications : oedèmes, dénutrition, infection et thrombose. Le syndrome néphrotique ne récidive pas après transplantation rénale. Les autres causes sont plus rares.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Congenital nephrotic syndrome is present at birth or appears during the first three months of life and infantile nephrotic syndrome during the first year. Finnish type congenital nephrotic syndrome is an autosomal recessive disease. Nephrotic syndrome is present at birth, severe and does not respond to therapy. Infectious and nutritional complications are frequent. Renal function deteriorates necessitation a dialysis-transplantation program. Between age five and eight. The disease does not recurr after transplantation. Diffuse mesangial sclerosis is the second cause of congenital and infantile nephrotic syndrome. It may be isolated or part of a Denys-Drash syndrome (association of the nephropathy with male pseudohermaphroditism and Wilm's tumor). Nephrotic syndrom is resistant to therapy. Renal failure develops in early childhood. Therapy is aimed to prevent oedema, denutrition, infections and thrombosis. Proteinuria does not recurr after renal transplantation. Other causes are less frequent.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome néphrotique, Congénital, Finlandais, Sclérose mésangiale, Denys-Drash, WT1, Insuffisance rénale chronique

Keywords : Nephrotic syndrome, Congenital, Finnish, Mesangial sclerosis, Denys-Drash, WT1, Chronic renal failure


Plan


 Cet article est paru dans la revue EMC-Pédiatrie, 2004, vol. 1, numéro 1, 89-96. Nous remercions la rédaction de EMC-Pédiatrie pour son aimable autorisation de reproduction.


© 2005  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 1 - N° 1

P. 63-70 - mars 2005 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Tumeur à rénine. À propos d'un nouveau cas diagnostiqué au cours d'une grossesse
  • Francis Ducret, Cécile Turc-Baron, Philippe Pointet, Guillaume Vernin, Olivier Skowron, Brigitte Mc Gregor, Jean-Marie Gasc, Gaspard Beaune, Madeleine Vincent
| Article suivant Article suivant
  • Médaille Jean Hamburger de la Société de Néphrologie 2004 décernée à M. Gabriel Richet et à M. Jules Traeger, Marseille 29 septembre 2004

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.