Les sarcomes rétropéritonéaux représentent 15 % des sarcomes et la moitié des tumeurs rétropéritonéales. Ils refoulent les viscères intra-abdominaux en avant et sont caractérisés par leur volume important, leur proximité des axes neurovasculaires et leurs extensions dans les défilés anatomiques. Ces contraintes doivent être analysées avant l'intervention par un scanner abdominal complété d'une IRM dans des cas sélectionnés, afin de bien déterminer les modalités du geste chirurgical. Une biopsie sous scanner ou échographie guidée est nécessaire pour confirmer le diagnostic histologique. Le taux de contrôle local à cinq ans est de l'ordre de 50 % et la majorité des patients décède de l'évolution locale de la maladie soulignant l'importance des traitements locorégionaux. Le traitement repose sur une exérèse réalisée sans effraction tumorale, avec une berge de tissu sain en périphérie, ce qui impose fréquemment des résections viscérales associées. Les autres traitements sont en cours d'évaluation.

Retroperitoneal sarcomas comprise approximately 15% of all soft tissue sarcomas and 50% of all retroperitoneal tumours. Helical CT of the abdomen and pelvis, with selective use of MRI will establish the extent of the tumour, its retroperitoneal location, the degree of necrosis, and the evidence of metastasis. A CT guided core needle biopsy is the optimal pre operative tissue sampling. A complete surgical resection is the mainstay of the treatment with a rim of normal tissue that often requires removal of adjacent organs. The 5-year probability of local control is approximately 50%. The role of adjuvant therapy is evolving and at present should not be used outside the investigational setting.