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Imagerie des affections métaboliques congénitales cérébrales - 01/01/06

[31-622-A-50]  - Doi : 10.1016/S1257-5143(06)41803-3 
C. Adamsbaum a, , G. Kalifa a, S. Ferey a, V. Merzoug a, C. André a, P. Aubourg b
a Service de radiologie, Université Paris-Descartes, Faculté de médecine, Hôpital Saint Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France 
b Service d'endocrinologie, Université Paris-Descartes, Faculté de médecine, Hôpital Saint Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Musculosquelettique - Neurologique - Maxillofaciale et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La complexité des affections métaboliques congénitales cérébrales de l'enfant ne doit pas être un obstacle pour le radiologue, dans la mesure où un diagnostic précoce est nécessaire à la prise en charge thérapeutique et au conseil génétique. Une anomalie de la substance blanche peut être la conséquence de processus pathologiques très différents, intrinsèques ou acquis. Le terme « leucodystrophie » sous-entend une erreur innée du métabolisme ou de la structure de la myéline, en sachant que certaines structures de substance grise contiennent de la myéline (noyaux gris). Les tableaux cliniques, neurologiques ou extraneurologiques des maladies métaboliques congénitales cérébrales sont très variés. L'imagerie est fondamentale, car la combinaison des signes cliniques et de la sémiologie en imagerie par résonance magnétique (IRM) permet souvent d'aboutir à un diagnostic qui peut être confirmé par l'utilisation de marqueurs biochimiques ou moléculaires. Le diagnostic positif et dans certains cas étiologique des leucodystrophies dépend de la rigueur de la grille de lecture en IRM. Une atteinte anatomique ou fasciculaire, bilatérale et symétrique, est a priori évocatrice d'une leucodystrophie, même si des formes atypiques, unilatérales, existent. Une stratégie de lecture des IRM est nécessaire. On peut ainsi distinguer les atteintes prédominantes de la substance blanche (leucodystrophies), des atteintes prédominantes de la substance grise (poliodystrophies), qui peuvent concerner le cortex, les noyaux gris centraux et/ou les thalamus. Plusieurs gammes diagnostiques et la description de certaines entités sont proposées au lecteur.

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Mots clés : IRM cérébrale, Substance blanche, Neuro-imagerie pédiatrique

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