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Hipófisis - 01/01/04

[4-107-D-10]
J. Léger : (Professeur de pédiatrie) 
P. Czernichow : (Professeur de pédiatrie)
Service d'endocrinologie et de diabétologie pédiatriques, Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019  Paris  France
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Résumé

La hipófisis está formada por la hipófisis anterior y la hipófisis posterior. La hipófisis anterior sintetiza y secreta principalmente la somatotropina, la tirotropina, la prolactina, la corticotropina y las gonadotropinas. La hipófisis posterior secreta la vasopresina y la oxitocina. El desarrollo y la diferenciación de la hipófisis están regulados por diferentes factores que intervienen en cascada de forma temporal y espacial, haciendo participar a muchos genes de señalización que provienen de estructuras adyacentes, así como factores de transcripción específicos todavía poco conocidos. La regulación y el mecanismo de acción de las diferentes hormonas empiezan a estar bien identificados. El funcionamiento de las células de la hipófisis anterior está regulado por hormonas activadoras e inhibidoras sintetizadas en el hipotálamo, que actúan a través de receptores celulares específicos. En los niños, los hipofuncionamientos son mucho más frecuentes que los hiperfuncionamientos hipotalamohipofisarios. Los hipopituitarismos son afecciones graves. Si no se administra tratamiento, estas enfermedades tienen consecuencias irreversibles, como el enanismo grave en caso de insuficiencia somatótropa, el retraso mental en la insuficiencia tirótropa, la ausencia de desarrollo puberal y la esterilidad en la insuficiencia gonadótropa, e incluso el fallecimiento en caso de insuficiencia corticótropa. El diagnóstico de insuficiencia hipofisaria se basa en los datos clínicos, los resultados de las exploraciones funcionales y de la resonancia magnética cerebral. Los tratamientos son sustitutivos y de por vida, siendo necesario aplicarlos en la infancia y también durante la edad adulta. La insuficiencia hipofisaria puede ser única o múltiple. Puede ser adquirida (principalmente relacionada con un proceso tumoral o infiltrante de la región hipotalamohipofisaria) o congénita. En estos últimos años, se han descrito en los seres humanos varios tipos de insuficiencia congénita (aislada o combinada) de causa genética. Sin embargo, aún falta descubrir los mecanismos moleculares que originan la inmensa mayoría de los hipopituitarismos genéticos.



Mots-clés : Hipófisis anterior, Hipófisis posterior, Somatotropina, Tirotropina, Prolactina, Gonadotropinas, Corticotropina, Hormona antidiurética, Resonancia magnética cerebral

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