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Ostéite chronique multifocale récurrente : évolution à 5 ans de 14 cas pédiatriques - 01/01/01

Chantal  Job-Deslandre * ,  Stéphanie  Krebs,  André  Kahan*Correspondance et tirés à part

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Résumé

Objectif. Préciser la présentation clinique et le profil évolutif d'enfants atteints d'ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR). Patients et méthodes. Dix filles et quatre garçons ont été suivis entre 1993 et 1999 pour OCMR diagnostiquée devant l'association de lésions osseuses radiographiques hyperfixantes en scintigraphie et correspondant histologiquement à une ostéite non spécifique, les cultures des biopsies étant négatives. Résultats. L'âge moyen de début de l'OCMR est 9,6 ± 3,4 ans. Le nombre de poussées est de 5,9 ± 3,7 par patient, en 5,3 ± 2,5 ans. Le nombre de localisations osseuses est de 5,8 ± 3,7 par patient. L'atteinte des métaphyses des os longs des membres inférieurs représente 34 % des localisations, le bassin 14 % et la paroi thoracique 13 % (clavicules : quatre patients). Trois patients ont eu des signes cutanés (deux psoriasis et une pustulose palmoplantaire). Le traitement antibiotique (huit patients) administré pendant une durée de maximum de deux mois, a été un échec à court terme. Tous ont reçu des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et chez quatre patients une corticothérapie a été nécessaire. La salazopyrine a été utilisée chez cinq patients avec efficacité chez quatre d'entre eux. Avec le recul de 5,3 ± 2,5 ans, huit patients restent évolutifs avec synovites dans un cas et apparition d'une maladie de Takayasu dans un autre. Conclusion. Comparativement au SAPHO (syndrome synovite acné pustulose hyperostose ostéite), les signes cutanés et l'atteinte thoracique sont plus rares dans l'OCMR. L'évolution à long terme reste incertaine, seuls six patients sur 14 sont en rémission.

Mots clés  : enfants ; ostéite chronique multifocale ; SAPHO.

Abstract

Objective. To determine the clinical presentation and outcomes of chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) in pediatric patients. Patients and methods. Ten girls and four boys were followed up between 1993 and 1999 for CRMO diagnosed on the basis of radiographic bone lesions with, at the same sites, increased radionuclide uptake, negative microbiological specimens, and histological evidence of nonspecific osteomyelitis. Results. Mean age at CRMO was 9.6 ± 3.4 years, mean disease duration was 5.3 ± 2.5 years, and mean number of flares per patient was 5.9 ± 3.7. Thirty-four per cent of lesions were in the metaphyses of the lower limb bones, 14% in the pelvis, and 13% in the chest wall (with clavicular lesions in four patients). Three patients had skin lesions (psoriasis in two and palmoplantar pustulosis in one). Eight patients received antibiotic therapy, for two months at the most, to no advantage in the short term. Nonsteroidal antiinflammatory drugs were used in all 14 patients and glucocorticoid therapy in four. Sulfasalazine was used in five patients, to good effect in four. Mean follow-up was 5.3 ± 2.5 years. At last follow-up, eight patients had active disease, including one with synovitis and one with Takayasu disease. Conclusion. As compared to SAPHO syndrome, skin lesions and chest wall involvement are less common in CRMO. The long-term prognosis is guarded: in our study only six of 14 patients were in remission at last follow-up.

Mots clés  : children ; multifocal chronic osteitis ; SAPHO.

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Vol 68 - N° 5

P. 425-432 - mai 2001 Retour au numéro
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