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Generalized Dowling-Degos disease - 19/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2006.12.023 
Yu-Hung Wu, MD a, b, , Yang-Chih Lin, MD a, b, c
a From the Department of Dermatology, Mackay Memorial Hospital 
b Mackay Medicine, Nursing, and Management College 
c Lee-Ming Institute of Technology 

Reprint requests: Yu-Hung Wu, MD, Department of Dermatology, Mackay Memorial Hospital, 92, Sec 2, Chung-Shan N Rd, Taipei, Taiwan, 10449.

Taipei, Taiwan

Abstract

Background

Dowling-Degos disease (DDD) is a rare inherited disease characterized by reticular hyperpigmentation on flexor surfaces.

Objective

We sought to describe several cases of generalized DDD, a presentation that resemble dyschromatosis universalis hereditaria.

Methods

The clinical manifestations, histopathologic, and genetic studies of a family with autosomal dominant inheritance were analyzed.

Results

The father and his sister had reticular hyperpigmentation on flexor surfaces, whereas the daughter and son had generalized hyperpigmentation with numerous hypopigmented or erythematous macules and papules on the trunk and limbs. Skin biopsy specimens from both types of lesions all had typical features of DDD. Biopsy specimens from axillary skin had features of Galli-Galli disease, an acantholytic form. There were no mutations of the double-stranded RNA-specific adenosine deaminase or keratin 5 genes.

Limitation

Generalizations cannot be drawn from genetic study of only one family.

Conclusion

DDD can present with generalized hyperpigmentation and hypopigmented papules.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : DDD, DSH, DSRAD, DUH, KRT5, RAPK


Plan


 Supported by the Mackay Memorial Hospital grant MMH-E-95004.
Conflicts of interest: None declared.


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Vol 57 - N° 2

P. 327-334 - août 2007 Retour au numéro
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