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Nephrogenic systemic fibrosis: A clinicopathologic study of six cases - 19/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2007.02.021 
Jennifer G. Pryor, MD a, George Poggioli, MD, PhD b, Noreen Galaria, MD b, Anthony Gust, MD b, John Robison, MD b, Faramarz Samie, MD b, N. Michelle Hanjani, MD c, Glynis A. Scott, MD b,
a From the Departments of Pathology 
b Dermatology, University of Rochester School of Medicine and Dentistry 
c Department of Dermatology, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York 

Reprint requests: Glynis Scott, MD, 601 Elmwood Ave, Box 697, Department of Dermatology, University of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642.

Rochester and New York, New York

Abstract

Background

Nephrogenic systemic fibrosis is a rare fibrosing condition that occurs in patients with renal insufficiency. While its histologic characteristics have been well described, the etiology and pathogenesis have not been fully characterized. Several recent studies support the theory that gadolinium-based contrast agents play a causative role in the development of the disease. Erythropoietin therapy and endothelial damage from surgical procedures have also been suggested as potential contributing factors.

Objective

This study attempts to help contribute to the understanding of this novel disorder.

Methods

We performed a retrospective chart review of 6 patients diagnosed with nephrogenic systemic fibrosis at our institution. Emphasis was placed on identification of potential putative etiologic agents including gadolinium, erythropoietin therapy, and previous surgical procedures.

Results

All patients had documented exposure to gadolinium-based contrast agents. Three of the 6 patients were treated with erythropoietin, and all patients underwent a previous surgical procedure.

Limitations

This study is limited by its small size; therefore, the findings and results may not be applicable to all patients with this disorder.

Conclusion

Our data suggest that gadolinium plays a primary role in nephrogenic systemic fibrosis and that prior surgery may be a contributory factor.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : MRI, NSF, ⍺-SMA


Plan


 Funding sources: None.
Conflict of interest: None declared.
Abstract presented as a poster at the 43rd Annual Meeting of the American Society of Dermatopathology, Chicago, Illinois, October 2006.


© 2007  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 57 - N° 1

P. 105-111 - juillet 2007 Retour au numéro
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