Quand penser au diagnostic de vipome ? - 20/08/11
When to think of diagnostic vipomas?
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Summary |
The VIPoma is a rare gastrointestinal tumor (incidence three to five cases per year in France). It is part of endocrine neoplastic, secreting the vasoactive intestinal peptide (VIP). This neuropeptide stimulates gastrointestinal motility and exocrine pancreatic and intestinal secretions.
Clinical observation |
A patient of 22years is hospitalized in the department of gastroenterology and then in the intensive care unit (ICU) for cholera-associated diarrhea with abdominal pain and electrolyte disorders. It has a watery diarrhea for 1month. One week before admission the diarrhea escalated (10stools/day) with abdominal pain. Vomiting occurred for 3days. The patient has no fever or rectal bleeding. Asthenia is intense. Clinical examination reveals a distended and sensitive abdomen. Cardiopulmonary auscultation was normal apart from sinusal tachycardia to 124/min. In biological terms there is a functional renal failure (creatinine 207mol/L, urea 19.2mmol/L) with hyponatremia (126mmol/L) and severe hypokalemia (2.2mmol/L), hypercalcemia (3.03mmol/L), ionized calcium (1.7mmol/L), but without inflammation (CRP 12mg/L), polyneutrophils (7.1giga/L), hemoglobin (18.1g/dL). Before these symptoms evolving for 1month, diarrhea caused by hormones is discussed with prescription of: VIP, calcitonin (Ct) and TSH.
Clinical management |
Given the importance of electrolyte disorders the patient is transferred to ICU where he received the first day 8L NaCl with important potassium intake then the next day Sandostatin 100mcg two times per day. Hyperparathyroidism is eliminated (PTH 28ng/L). Other causes of colitis are eliminated by diagnostic tests. The results reported by the specialized laboratory confirm VIPomas: VIP at 3500U/L (normal [N]<65), CT to 113U/L (N<10). The patient was operated on for corporeal-tail splenopancreatectomy by the surgical team in CHU Édouard-Herriot, Lyon.
Conclusion |
Given an array of profuse diarrhea combining hyponatremia, hypokalemia, hypercalcemia without any other etiological hypothesis, it should consider the diagnosis of rare diseases such as VIPoma. The determination of VIP, CT and chromogranine A can contribute to the diagnosis as soon as possible to the optimal care of the patient.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Le vipome est une tumeur digestive rarissime (incidence : trois à cinq cas annuels, en France). Il entre dans le cadre des néoplasies endocriniennes, secrétant le vasoactive intestinal peptide (VIP). Ce neuropeptide stimule la motricité gastro-intestinale et les sécrétions exocrines pancréatiques et intestinales.
Observation clinique |
Un patient de 22ans est hospitalisé dans le service de gastro-entérologie, puis en réanimation, pour une diarrhée cholériforme associée à des douleurs abdominales et des troubles hydroélectrolytiques. Il présente une diarrhée hydrique depuis un mois. Une semaine avant l’hospitalisation, cette diarrhée s’est intensifiée (dix selles par jour), accompagnée de douleurs abdominales. Des vomissements sont apparus depuis trois jours. Le patient ne présente pas de rectorragie, ni de fièvre. L’asthénie est intense. L’examen clinique met en évidence un abdomen météorisé, sensible. L’auscultation cardiopulmonaire est normale, en dehors d’une tachycardie sinusale à 124 par minute. Au plan biologique, on constate une insuffisance rénale fonctionnelle (créatinine 207μmol/L, urée 19,2mmol/L) avec hyponatrémie (126mmol/L) et hypokaliémie sévère (2,2mmol/L), hypercalcémie (3,03mmol/L), calcium ionisé (1,7mmol/L) mais sans syndrome inflammatoire (CRP 12mg/L), polyneutrophiles (7,1giga/L), hémoglobine (18,1g/dL). Devant ce tableau évoluant depuis un mois, une diarrhée d’origine hormonale est évoquée, avec prescription de VIP, calcitonine (Ct) et TSH.
Prise en charge clinique |
Devant l’importance des troubles hydroélectrolytiques, le patient est muté en réanimation où il reçoit, le premier jour, 8L de NaCl avec apport potassique important, puis, le lendemain, sandostatine 100μg deux fois par jour. L’hyperparathyroïdie est éliminée (PTH à 28ng/L). Les autres causes de colites sont éliminées par les examens paracliniques. Les résultats transmis par le laboratoire spécialisé confirment le vipome : VIP à 3500U/L (normale [N]<65), CT à 113U/L (N<10). Le patient est opéré d’une splénopancréatectomie corporéo-caudale par l’équipe chirurgicale du CHU Édouard-Herriot de Lyon.
Conclusion |
Devant un tableau de diarrhées profuses associant hyponatrémie, hypokaliémie, hypercalcémie sans aucune autre piste étiologique, il convient d’envisager le diagnostic d’une pathologie très rare telle que le vipome. Le dosage du VIP et de la CT peuvent contribuer à poser le diagnostic dans les meilleurs délais, permettant la prise en charge optimale du patient.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Vipoma, Diarrhea, Hypokalemia, VIP, Calcitonin
Mots clés : Vipome, Diarrhée, Hypokaliémie, VIP, Calcitonine
Plan
Vol 26 - N° 4
P. 212-216 - août 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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