Chimica del nervo periferico: le proteine della mielina - 01/01/02
Isabelle Jean : Doctorante en biologie cellulaire et moléculaire, diplômée d'études approfondies en neurosciences, laboratoire de biologie cellulaire
Centre hospitalier universitaire, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01 France
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Résumé |
La mielina del sistema nervoso periferico è formata dalla spiralizzazione intorno all'assone di una grande quantità di citoplasma delle cellule di Schwann, e ha la funzione di isolante elettrico. La sua formazione dipende dall'attivazione di geni specifici ed è controllata dal contatto tra l'assone e la glia, che induce la sintesi di alcune proteine specifiche. Queste proteine hanno un ruolo strutturale fondamentale nel mantenere la compattezza della guaina mielinica. La proteina P0 e la proteina della mielina periferica 22 (PMP22) sono coinvolte nella spiralizzazione della cellula di Schwann; P0, la proteina basica della mielina (MBP) e la PMP22 controllano lo spessore della guaina; P0 e MBP controllano la coesione della linea densa principale (LDP) e intraperiodica (LIP) (P0); P0, la glicoproteina della mielina (MAG), PMP22 e la connessina 32 (Cx32) partecipano al rinnovamento della mielina. Diverse patologie genetiche sono responsabili di neuropatie ereditarie demielinizzanti. La MAG costituisce l'antigene nelle neuropatie associate alle gammopatie monoclonali da immunoglobuline M (IgM).
Mots-clés : proteina P0, proteina della mielina periferica 22, glicoproteina della mielina, lipoproteina, proteina basica della mielina, proteina P2, connessina 32
Plan
- Aspetti genetici delle epilessie
- G. Lesca
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