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Angioiti infiammatorie non infettive del sistema nervoso centrale - 01/01/01

[17-046-A-95]
Mathieu Zuber : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Jean-Louis Mas : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de neurologie, centre Raymond Garcin, hôpital Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14 France
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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologia

Résumé

Le angioiti infiammatorie non infettive del sistema nervoso centrale (SNC) formano un gruppo di patologie rare ed eterogenee, che hanno come denominatore comune una lesione infiammatoria della parete vascolare. Le manifestazioni cliniche, focali o diffuse, e l'evoluzione sono estremamente polimorfe; questo rende difficile fare una diagnosi. All'esame angiografico il sospetto di angioiti si ha in presenza di stenosi segmentali delle arterie cerebrali di medio e piccolo calibro. La certezza diagnostica è basata sulla biopsia cerebrale o leptomeningea, raramente eseguita nella pratica medica corrente. Il trattamento può includere corticosteroidi, immunosoppressori o l'associazione di entrambi. Le cause di angioiti sono varie. Possono insorgere nel corso di angioiti sistemiche cosiddette primitive, come la periarterite nodosa e le angioiti gigantocellulari, o nel corso di angioiti associate a una malattia sistemica quale il lupus. Alcune angioiti cerebrali dovute all'assunzione di farmaci e di stupefacenti, come la cocaina e suoi derivati, possono manifestarsi con emorragie o infarti cerebrali. L'angioite isolata del SNC pone un problema diagnostico del tutto particolare poiché insorge, per definizione, in assenza di patologie extraneurologiche. L'angiopatia cerebrale reversibile, nel corso della quale le stenosi arteriose sono dovute alla presenza di spasmi di origine arteriosa a vari livelli, è una diagnosi differenziale delle angioiti del SNC.



Mots-clés : Lupus, Horton, Takayasu, emopatie, angioite cerebrale

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