Le encefalopatie spongiformi, malattie degenerative mortali del sistema nervoso centrale note ormai da tempo, rare ma non eccezionali e con carattere familiare, sono anche malattie infettive perché sperimentalmente trasmissibili.

Quest'ultimo aspetto spiega così l'interesse attuale per queste malattie, trasmissibili all'uomo mediante meccanismi iatrogeni come i trapianti durali e le somministrazioni dell'ormone estrattivo della crescita, e più recentemente con la trasmissione dell'encefalopatia bovina per via alimentare, ponendo contemporaneamente un preoccupante problema di salute pubblica.

Nonostante i notevoli progressi riportati negli ultimi anni, esistono ancora molti aspetti poco chiari per quanto concerne lo sviluppo e il meccanismo della malattia. Gli agenti responsabili presentano caratteristiche fisico-chimiche e biologiche molto particolari, da cui deriva la definizione di agenti trasmissibili non convenzionali (ATNC) o prioni; la loro caratteristica principale è di purificare con una proteina normale dell'ospite, la proteina PrP, che sotto la loro influenza adotta una conformazione spaziale patologica, senza che sia stato possibile, fino ad oggi, identificare un'informazione genetica classica del tipo acido nucleico.

Oggi è noto che, nello scatenarsi della malattia, esiste un gioco complesso di interazioni tra la trasmissione infettiva e il patrimonio genetico dell'ospite, il cui meccanismo è ancora poco chiaro.

In questo modo si è determinato un nuovo gruppo di malattie cerebrali progressive a se stanti, che rispondono a criteri ben definiti e che, anche se con meccanismi diversi, hanno alla base un'unità indiscutibile.

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