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Sclerosi laterale amiotrofica (I) Manifestazioni cliniche - 01/01/01

[17-078-A-10]
Pierre Bouche : Praticien hospitalier, chef de service, service d'explorations fonctionnelles, département de neurologie
Nadine Le Forestier : Neurologue, service du Pr Meininger
Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13 France
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Résumé

Le malattie del motoneurone (motor neuron disease) comprendono la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), la forma più frequente che associa una lesione delle corna anteriori del midollo e/o dei nuclei del tronco cerebrale ad una lesione della corteccia motoria e delle vie centrali. Questo rende particolarmente tipica l'associazione tra un deficit motorio periferico con amiotrofia e una sindrome piramidale con interessamento bulbare o pseudobulbare associato. Esistono anche forme bulbari isolate, in realtà molto rare o molto discusse. Anche le forme periferiche pure, le atrofie muscolari progressive, sono oggetto di discussione. Per questo motivo e per intraprendere studi terapeutici, nel 1990, la Federazione Mondiale di Neurologia ha stabilito alcuni criteri di diagnosi della SLA. Sono state descritte anche altre forme cliniche: le forme giovanili, le forme monomeliche, le forme familiari in cui si riscontrano mutazioni del gene che codifica per la superossido dismutasi-1 (SOD-1) nel 10-20% dei casi ereditari, alcune forme con demenza e, infine, delle forme osservate nel Pacifico occidentale, in particolare nell'isola di Guam, dove la malattia ha un'incidenza elevata. Altrove, l'incidenza della malattia si aggira intorno a 1,5 caso per 100 000 abitanti. Non è stato ancora individuato con sicurezza alcun fattore di rischio.



Mots-clés : motoneurone, Charcot, sindrome piramidale, fasciolazioni

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