Neurosarcoidosi - 01/01/01
Guillaume Nicolas : Chef de clinique-assistant
Fédération de neurologie, centre hospitalier universitaire, secteur Larrey, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01 France
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Résumé |
La sarcoidosi è una granulomatosi diffusa, multisistemica, di eziologia sconosciuta.
L'interessamento polmonare è il più frequente, ma risultano spesso interessati anche altri organi, come gli occhi e la cute.
La localizzazione, sintomatica, della sarcoidosi a livello del sistema nervoso non è un evento frequente; è stimata intorno al 5% [28] ma è il sintomo d'esordio in quasi il 50% dei casi. I segni clinici sono molto vari e dipendono dalla localizzazione delle lesioni sarcoidosiche. Il sistema nervoso centrale viene coinvolto mediante infiltrazione degli spazi meningei da parte del processo granulomatoso che si diffonde in seguito ai nervi cranici e spinali, ai vasi o al parenchima cerebrale. Questo meccanismo spiega la frequenza delle lesioni dei nervi cranici, delle strutture otticochiasmatiche e ipotalamiche, nonché l'utilità della puntura lombare per porre la diagnosi.
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi si basa sulla dimostrazione di una lesione extraneurologica associata, con l'evidenziazione del granuloma sarcoidosico in un altro organo, ma esige anche l'esclusione di qualsiasi altro processo che possa spiegare questa lesione istologica in ragione della sua natura non specifica. La risonanza magnetica è attualmente un esame indispensabile sia per la diagnosi che per il follow-up.
Il trattamento è essenzialmente basato sull'uso dei corticosteroidi, talvolta associati ad immunomodulatori o ad antimalarici di sintesi. Raramente mortale, questa malattia ha un'evoluzione variabile e dipende in parte dal tipo di lesione: talvolta spontaneamente favorevole per le lesioni dei nervi cranici, spesso più grave per le lesioni encefaliche.
Mots-clés : sarcoidosi, complicanze nervose, neurosarcoidosi, diagnosi, trattamento
Plan
- Aspetti genetici delle epilessie
- G. Lesca
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