I tumori della regione pineale sono rari, interessano il bambino e l'adulto e corrispondono a numerose entità patologiche differenti. La diagnosi di localizzazione con le moderne tecniche di neuroimmagine è relativamente facile. La diagnosi istologica è invece più difficile e si basa su una analisi anatomopatologica all'interno di ogni gruppo. Comprendono essenzialmente tre gruppi istologici: dal 25 al 30% sono tumori del parenchima pineale (TPP) (pinealocitomi, pinealoblastomi e TPP con gradi di differenziazione intermedia secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità) con una proposta di una nuova classificazione in quattro gradi istologici;il 25% sono tumori gliali, tra i quali alcuni tumori papillari della regione pineale recentemente individuati; il 30% sono tumori della linea germinale (disgerminomi e altri tumori germinali secernenti o non secernenti). Il trattamento di ogni variante è differente. Quello dei tumori della linea germinale pura si basa sulla chemioterapia e l'irradiazione del sistema ventricolare, con una percentuale di guarigione maggiore del 90%. Nei tumori germinali misti, secernenti o non secernenti, il trattamento associa la chemioterapia (carboplatino, VP16 e ifosfamide), un'eventuale chirurgia del residuo e l'irradiazione focalizzata. Il trattamento delle altre entità patologiche si basa prima di tutto sulla chirurgia, che permette di ottenere un frammento significativo della massa e, in molti casi, la sua exeresi completa. La chirurgia permette la guarigione delle lesioni benigne che sono le cisti, il pinealocitoma e gli altri processi espansivi benigni di questa regione. La chirurgia deve essere completata da una irradiazione in caso di forme maligne di TPP con prognosi più riservata, eventualmente associata a una chemioterapia nel pinealoblastoma. Il follow-up a lungo termine si impone in tutti i casi, sia per il follow-up neurocognitivo che per individuare una recidiva precoce (tumori germinali) o tardiva (TPP).