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Mycosis fungoides with a CD56+ immunophenotype - 21/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2005.01.133 
E. Mary Wain, BSc, MRCP a, , Guy E. Orchard, MSc b, Susan Mayou, BSc, FRCP c, David J. Atherton, MA, FRCP d, Klaus J. Misch, BSc, FRCP e, Robin Russell-Jones, MA, FRCP, FRCPath a
a From the Skin Tumor Unit 
b Department of Dermatopathology 
c St John's Institute of Dermatology, St Thomas' Hospital, London; and Departments of Dermatology, Chelsea and Westminster Hospital, London 
d Great Ormond Street Hospital for Children, London 
e Kingston Hospital, Kingston upon Thames, Surrey 

Reprint requests: E. Mary Wain, BSc, MRCP, St John's Institute of Dermatology, St Thomas' Hospital, Lambeth Palace Rd, London SE1 7EH, United Kingdom.

London and Surrey, United Kingdom

Abstract

We report 3 cases of mycosis fungoides (MF) with a CD56+ cytotoxic immunophenotype. Each patient presented with a different clinical phenotype: one exhibited limited poikilodermatous patches (skin stage T1); one, widespread hypopigmented lesions (skin stage T2); and one, poikiloderma with a single cutaneous tumor (skin stage T3). MF was confirmed both histologically and by the presence of a T-cell receptor clone in lesional skin in all cases. CD56 and T-cell intracellular antigen-1 were expressed by the malignant lymphocytes in all patients and two expressed CD8. No sample demonstrated loss of the pan T-cell markers CD2 or CD3. None of the 3 developed systemic disease and T-cell receptor gene analysis of peripheral blood was polyclonal in all cases. Only 3 cases of CD56+ MF have been reported previously, none of which exhibited tumor-stage disease. Currently, the disease in our patients appears to be behaving in a manner similar to that predicted for MF with a normal immunophenotype but the prognosis has to be guarded in view of the rarity of this subtype.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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 Funding sources: None.
Conflicts of interest: None identified.


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Vol 53 - N° 1

P. 158-163 - juillet 2005 Retour au numéro
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