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Characterization of tiger tail banding and hair shaft abnormalities in trichothiodystrophy - 21/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2004.09.013 
Christine Liang, BA a, d, Kenneth H. Kraemer, MD a, Andrea Morris, BA, BS a, Raphael Schiffmann, MD b, Vera H. Price, MD c, Emory Menefee, PhD c, John J. DiGiovanna, MD a, d
a From the DNA Repair Section, National Cancer Institute 
b National Institute of Neurological Disorders and Stroke 
c National Institutes of Health, the Department of Dermatology, Hair Research Center, University of California 
d Division of Dermatopharmacology, Department of Dermatology, Brown Medical School 

Bethesda, Maryland; San Francisco, California; and Providence, Rhode Island

Abstract

Background

Tiger tail banding under polarizing light microscopy and hair shaft abnormalities are associated with trichothiodystrophy (TTD), a rare disorder with a wide spectrum of clinical presentations.

Objective

To characterize the frequency, specificity, and extent of tiger tail banding and hair shaft abnormalities in the spectrum of TTD patients.

Methods

We developed a standardized procedure for microscopic hair examination and studied hairs from 14 TTD and 4 xeroderma pigmentosum (XP)-TTD patients for tiger tail banding and hair shaft abnormalities. For comparison we examined hairs from 173 control donors consisting of 15 normals, 13 XP patients, 11 family members of XP or TTD patients, 101 patients with various cornification disorders, and 33 leukodystrophy patients. Amino acid analysis performed on hair from the TTD and XP-TTD patients showed low sulfur content.

Results

Using a rotating microscope stage, all hairs in each TTD sample showed tiger tail banding under polarized light in association with a variety of hair shaft abnormalities (trichoschisis, trichorrhexis nodosa-like defects, surface irregularities, and ribboning). None of the control hairs showed tiger tail banding, and 5 of 173 controls had weathering hair shaft abnormalities.

Conclusions

In patients with clinical features suggestive of TTD, tiger tail banding seen in all hairs with polarizing microscopy, in conjunction with certain hair shaft abnormalities, provides a reliable diagnostic test.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


 Dr Liang was supported in part by The Howard Hughes Medical Institute–National Institutes of Health Research Scholars Program.
Conflicts of interest: None identified.


© 2005  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 52 - N° 2

P. 224-232 - février 2005 Retour au numéro
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