La maladie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif B caractérisé par une infiltration médullaire par des cellules lymphoplasmocytaires monotypiques et une immunoglobuline M (IgM) monoclonale sérique. Il s'agit d'une entité clinicobiologique distincte des autres syndromes lymphoprolifératifs B : une délétion du bras long du chromosome 6 est observée chez 30 % des patients, et une interaction entre la cellule tumorale et le microenvironnement médullaire a été décrite. Les manifestations cliniques et les anomalies biologiques sont liées d'une part à l'infiltration tumorale et, d'autre part, aux spécificités physiques et à l'activité anticorps de l'immunoglobuline monoclonale. Le deuxième workshop a défini les critères cliniques et biologiques qui sont nécessaires pour initier le traitement. Les traitements de première intention reposent sur les alkylants, les analogues des purines et le rituximab. Le traitement choisi dépend de l'âge du patient, de l'existence d'une cytopénie, de la perspective d'une autogreffe. Nous avons donc résumé dans cette revue les différentes communications du deuxième workshop (Athènes 2002) et du troisième workshop (Paris 2004) sur la physiopathogénie, la présentation clinique, les facteurs pronostiques et les options thérapeutiques.